妊娠期急性脂肪肝
(一)發(fā)病原因
AFLP的病因不明,由于A(yíng)FLP發(fā)生于妊娠晚期,且只有終止妊娠才有痊愈的希望,故推測妊娠引起的激素變化,使脂肪酸代謝發(fā)生障礙,致游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器造成多臟器損害。近年來(lái)已有多例復發(fā)病例和其子代有遺傳缺陷報道,故有人提出可能是先天遺傳性疾病。此外病毒感染、中毒、藥物(如四環(huán)素)、營(yíng)養不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對線(xiàn)粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
AFLP的主要病理改變是肝細胞內大量的脂肪微滴浸潤,肝臟的總體結構不發(fā)生改變,肝細胞腫脹,胞質(zhì)內充滿(mǎn)脂肪滴,脂肪滴微小,并且在胞漿中圍繞在胞核的周?chē)琀E染色組織切片上見(jiàn)許多獨特的空泡。進(jìn)一步發(fā)展見(jiàn)少量的、大片的脂肪空泡,可能與脂肪變性有關(guān),但炎癥壞死不明顯。用特殊脂肪油紅O染色,細胞中的脂肪小滴可見(jiàn)特殊染色,陽(yáng)性率更高。病情開(kāi)始在肝小葉中心帶和中間帶,以后發(fā)展到門(mén)脈區的肝細胞。病情進(jìn)一步惡化,腎臟、胰腺、腦組織等臟器均有微囊樣脂肪變性。
由于膽小管阻塞或肝內膽汁堆積,約40%的妊娠期脂肪肝存在膽汁淤積的組織學(xué)特點(diǎn)。炎癥雖然不是AFLP的獨特表現,但也很常見(jiàn)(50%)。嚴重的AFLP可表現為稀疏的小片狀壞死,但不是大片的、全小葉的壞死。當組織學(xué)改變不典型時(shí)要與肝炎鑒別。
電鏡檢查細胞核位于細胞的中央,周?chē)錆M(mǎn)脂肪滴。線(xiàn)粒體腫脹,基質(zhì)的密度增加。脂肪滴由游離脂肪酸組成,不是三酰甘油。分娩結束后肝臟的病理改變迅速改善,無(wú)后遺癥,不會(huì )發(fā)展為肝硬化。