汗孔角化病

(一)發(fā)病原因
病因不明。常染色體顯性遺傳見(jiàn)于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP見(jiàn)于單精合子雙胞胎。臨床表現和組織病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同臨床類(lèi)型，提示不同的臨床表現存在共同的遺傳背景。
(二)發(fā)病機制
本病分型依據其病理學(xué)特征-圓錐形板層和相關(guān)的臨床表現。但應注意，圓錐形板層也見(jiàn)于許多與本病無(wú)關(guān)的疾病，如炎癥、增生和新生物形成。Reed和Leone提出本病因表皮細胞突變克隆沿外圍擴增導致克隆群體與正常角質(zhì)形成細胞邊界形成圓錐形板層。異常克隆可能具遺傳性，其他誘因導致臨床癥狀。其中一個(gè)誘因是紫外線(xiàn)，與DSAP相關(guān)。另一誘因為免疫抑制，常見(jiàn)于器官移植和HIV感染者，與DSAP和DSP相關(guān)。重度的免疫抑制因免疫監視降低，有利于異常角質(zhì)形成細胞克隆出現，最終導致惡性轉化。