泄殖腔外翻

(一)發(fā)病原因
泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔為前側尿生殖竇及后側直腸竇前破裂所致，在男性膀胱尿道連接處與直腸相通，在女性膀胱陰道排出部與(或)尿道陰道部與直腸相通。在外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側是膀胱黏膜，其上緣相連如蹄鐵形，并有各自的輸尿管，外翻的腸管似盲腸。患者自直腸、尿道及(或)陰道排出尿液、糞便及氣體。
(二)發(fā)病機制
本病原發(fā)缺陷為組成臍下間葉組織、泄殖腔隔和腰骶椎的早期中胚層發(fā)育障礙。缺陷造成的結果：
1.泄殖腔分隔失敗，形成永久性泄殖腔，其內有輸尿管、回腸和一個(gè)殘余的后腸開(kāi)口。
2.泄殖腔膜全部消失，伴泄殖腔外翻，生殖結和恥骨支融合失敗，并常有臍疝。
3.腰骶椎的發(fā)育不全伴有脊索膨大，形成脊髓中心管道疝(脊髓積水)，骶區產(chǎn)生一個(gè)軟的、囊性的、有皮膚覆蓋的包塊。有時(shí)位置不對稱(chēng)，殘余的后腸可以包含兩個(gè)闌尾，但沒(méi)有肛門(mén)開(kāi)口。小腸可能很短。男性常有隱睪，女性苗勒(Müllerian)管未融合，有完全性雙角子宮、短而重復或閉鎖的陰道。