先天性巨輸尿管別名：先天性輸尿管末端功能性梗阻
先天性巨輸尿管
(一)發(fā)病原因
病因目前無(wú)一致看法，可能是胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴張段呈鮮明對比。部分病例可見(jiàn)輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無(wú)動(dòng)力性巨輸尿管無(wú)解剖上狹窄，但近端擴張，無(wú)蠕動(dòng)功能，鏡下見(jiàn)輸尿管肌肉層相對缺乏，環(huán)肌增生，有的可見(jiàn)肌間神經(jīng)細胞數目減少。
(二)發(fā)病機制
先天性巨輸尿管癥的發(fā)病機制尚未完全闡明。根據組織病理學(xué)的研究，多數學(xué)者認為可能與以下幾點(diǎn)有關(guān)：
1.末端輸尿管壁內縱行肌缺乏。
2.輸尿管末端肌層內膠原纖維增生，使肌束與膠原纖維比例失調，肌層排列紊亂。
3.輸尿管末端肌層肥厚，黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用，使該段輸尿管的蠕動(dòng)功能減弱或消失，尿液排泄不暢，近段輸尿管內壓力增加，導致輸尿管擴張及腎積水。
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