交叉性異位腎伴有或不伴有融合

(一)發(fā)病原因
對(duì)腎臟交叉異位發(fā)生的確切原因尚不清。Wilmer認(rèn)為可能是臍動(dòng)脈的異常產(chǎn)生一種壓力阻礙了腎臟向頭側(cè)遷移，從而轉(zhuǎn)向阻力較小的對(duì)側(cè)。Poter等人認(rèn)為是輸尿管芽游走到了對(duì)側(cè)的緣故。Cook和Stephens則推測(cè)胚胎在發(fā)育過(guò)程中其尾側(cè)發(fā)生異常的轉(zhuǎn)位，從而引起泄殖腔及Wolffian管結(jié)構(gòu)的位置發(fā)生異常，可能是一側(cè)輸尿管芽跨過(guò)中線進(jìn)入對(duì)側(cè)中腎胚基，或在腎上升過(guò)程中腎臟和其輸尿管轉(zhuǎn)位到對(duì)側(cè)。后腎組織的融合發(fā)生在其仍在真骨盆內(nèi)并在其向頭側(cè)移位之前或同時(shí)發(fā)生，或在其上升的后期發(fā)生。融合的程度取決于發(fā)育的腎原基相互之間的靠近程度。
(二)發(fā)病機(jī)制
交叉異位腎融合的發(fā)生與兩腎相接觸的時(shí)間有關(guān)。異位腎常位于正常腎的下側(cè)，一般兩腎上升是同步的，但異位腎卻落后于正常腎?？赡苁怯捎谄湓诳缭街翆?duì)側(cè)的過(guò)程中產(chǎn)生了時(shí)間上的滯后。于是通常是異位腎的上極與正常腎的下極相融合。當(dāng)正常腎上升到其自身的位置后或由于受到腹膜后結(jié)構(gòu)的阻礙融合腎才停止上升。融合腎的最終外形取決于融合和自身旋轉(zhuǎn)的程度。一旦兩腎融合，則不再發(fā)生旋轉(zhuǎn)。因此兩腎的位置提示了先天性缺陷的發(fā)生時(shí)間。腎盂較靠前提示融合發(fā)生較早，若腎盂的位置正常則提示融合發(fā)生于旋轉(zhuǎn)完全之后。90%的異位腎常與正常腎相融合。若兩腎不發(fā)生融合則未發(fā)生異位的腎臟常處于其正常位置，而異位腎則位于其下方，腎盂朝向前方，兩腎相分離各自被其包膜所包繞。當(dāng)兩腎未發(fā)生融合時(shí)正常腎的輸尿管進(jìn)入到同側(cè)膀胱，而異位腎的輸尿管則跨過(guò)中線進(jìn)入到對(duì)側(cè)的膀胱。孤腎交叉異位時(shí)腎常位于對(duì)側(cè)腎窩，位置偏低，在第1至第3腰椎水平，常旋轉(zhuǎn)不良。當(dāng)腎位于盆腔僅上升至低位的腰部時(shí)幾乎沒(méi)有旋轉(zhuǎn)腎盂朝向前方，輸尿管在骶2水平跨過(guò)對(duì)側(cè)進(jìn)入膀胱。而對(duì)側(cè)的輸尿管多缺如，或只留下一退化的殘跡。雙側(cè)交叉異位時(shí)兩腎的外形、腎盂均正常，輸尿管在較低的腰椎水平跨過(guò)中線相交叉進(jìn)入對(duì)側(cè)的膀胱。融合有各種不同的類型，各腎的血液供應(yīng)也變化較大，可有一條或多條融合。
在各種融合的異常中，輸尿管多是正常的，膀胱三角也是正常的，只有孤腎異位時(shí)其對(duì)側(cè)輸尿管口才發(fā)生退化或缺如。偶爾正常側(cè)的腎臟也會(huì)有異位輸尿管口發(fā)生。膀胱輸尿管口反流常發(fā)生在異位腎臟。在兒童中孤腎異位的其他合并癥最多，主要包括如下：約50%患者發(fā)生骨骼系統(tǒng)異常，約40%的患者發(fā)生生殖系統(tǒng)的異常，如男性中的隱匿性陰莖和女性中的陰道閉鎖，此外還有心血管系統(tǒng)的缺陷等。