老年人夏伊-德雷格綜合征

(一)發(fā)病原因
夏伊-德雷格綜合征為多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)或Parkinson疊加綜合征不能區(qū)別。除了廣泛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)自主神經(jīng)系統(tǒng)變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經(jīng)節(jié)均有明顯的退行性改變。
(二)發(fā)病機(jī)制
自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)主要是由傳出腎上腺能神經(jīng)功能衰竭所致。循環(huán)去甲腎上腺素水平正常，患者對(duì)外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應(yīng)性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無(wú)相應(yīng)增加。循環(huán)動(dòng)力學(xué)研究證實(shí)患者有心血管功能明顯受損。用正電子發(fā)射斷層掃描(PET)研究發(fā)現(xiàn)腦血流量和代謝異常有關(guān)聯(lián)。