腦垂體功能異常伴發(fā)的精神障礙
(一)發(fā)病原因
腦垂體前葉機能亢進(jìn)包括巨人癥或肢端肥大癥。在成年期前即骨骼融合前發(fā)病者稱(chēng)巨人癥;成年后發(fā)病者稱(chēng)肢端肥大癥。是由于腦垂體前葉分泌過(guò)多的生長(cháng)激素(growth hormone,GH)引起軟組織、骨骼、內臟增生肥大及內分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。
腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見(jiàn)的病因是席漢綜合征(Sheehan syndrome)。其次由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮,其次顱內感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動(dòng)脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營(yíng)養不良等及無(wú)因可尋,可能與免疫功能缺陷有關(guān)的特發(fā)性垂體功能減退癥都可伴發(fā)精神障礙。
腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性?xún)纱箢?lèi)。可發(fā)生于任何年齡,以青年多見(jiàn),男性多于女性。中樞性尿崩癥占本病的絕大多數。又分為特發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi):特發(fā)性尿崩癥約占本病的30%~50%,臨床上無(wú)病因可尋,少數病人有家族史,可能與遺傳有關(guān),部分尸解發(fā)現下丘腦有退行性變。繼發(fā)性尿崩癥大多為下丘腦-垂體的炎癥、腫瘤、手術(shù)、外傷等所致。
腎性尿崩癥:患者體內血漿中抗利尿激素(ADH)并不缺乏而是腎小管上皮細胞對ADH反應不敏感所致。無(wú)論那種尿崩癥,均由于大量排尿引起體內水分異常,如飲水過(guò)量造成水中毒,限制飲水則出現脫水,引起的尿崩癥均可產(chǎn)生精神障礙。
(二)發(fā)病機制
腦垂體前葉機能亢進(jìn)伴發(fā)的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長(cháng)激素分泌過(guò)多引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。
腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見(jiàn)的是由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮引發(fā)的席漢綜合征(Sheehan syndrome)。約占70%。常見(jiàn)于胎盤(pán)滯留、前置胎盤(pán)等引起的分娩時(shí)及產(chǎn)后大出血導致血壓下降、休克,如未能及時(shí)輸血,則可引起垂體缺血性壞死,垂體萎縮。妊娠期垂體呈生理性肥大,血管豐富,分娩后由于血中胎盤(pán)激素濃度驟降,垂體迅速復原,血管收縮,供血量減少,而此時(shí)垂體對缺血又特別敏感,故十分容易出現垂體的萎縮和壞死。產(chǎn)后大出血還可引起垂體血管反射性痙攣,損傷血管壁而產(chǎn)生血栓。此外產(chǎn)褥感染、羊水栓塞、敗血癥也可使垂體動(dòng)脈栓塞壞死,或由于彌漫性血管內凝血腦垂體內形成廣泛血栓。以上種種均可使垂體萎縮而產(chǎn)生垂體機能減退。由產(chǎn)后敗血癥、羊水栓塞或彌漫性血管內凝血導致本病者稱(chēng)西蒙-席漢綜合征。有報道分娩后血壓下降的程度和時(shí)間與垂體病灶的范圍有關(guān)。有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機能不全的癥狀,由于分娩時(shí)大出血和休克促使了精神障礙的發(fā)生和發(fā)展。分娩前腦垂體機能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。
顱內感染、腫瘤壓迫及浸潤、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動(dòng)脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營(yíng)養不良等都可伴發(fā)垂體功能減退。還有一些垂體功能減退者無(wú)因可尋,可能與免疫功能缺陷有關(guān),稱(chēng)特發(fā)性垂體功能減退癥。其伴發(fā)精神障礙的解釋有:①垂體功能減退可直接引起精神障礙。②繼發(fā)性其他內分泌功能減退說(shuō),腦垂體機能減退可促使其他多種內分泌腺機能減退,如性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)等繼發(fā)性功能減退而導致精神障礙。引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、過(guò)勞、手術(shù)和心理因素以及應用多量催眠藥、鎮靜藥等,嚴重時(shí)可誘發(fā)腦垂體前葉機能減退的危象。腦下垂體后葉機能減退癥(尿崩癥)多因水代謝紊亂,引起產(chǎn)生精神障礙。