慢性嗜酸性粒細胞性肺炎

(一)發(fā)病原因
CEP的病因可能與單純型嗜酸粒細胞增多癥相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應的協(xié)同作用所引起，也可由Ⅱ型變態(tài)反應所致。盡管確切的免疫發(fā)病機制還不清楚，但許多證據表明，嗜酸粒細胞在對肺組織損傷中發(fā)揮著(zhù)初始的重要的作用。在臨床癥狀發(fā)作前，周?chē)屑肮撬柚惺人崃＜毎麛的恳言龆啵珺ALF中，也是以嗜酸粒細胞為主，在肺實(shí)質(zhì)和微血管上可見(jiàn)嗜酸粒細胞衍化顆粒蛋白(EDGP)，與對照組相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型組織相溶性抗原在內的BALF衍化的嗜酸粒細胞表達激活標記物也增高，雖然這些在CEP中調節嗜酸粒細胞激活和脫顆粒的過(guò)程中并不清楚，但表明這些嗜酸粒細胞是活化的。從Ⅱ型組織相溶性抗原和其他激活標記物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒細胞表達增加說(shuō)明免疫炎癥反應是局限在肺中。在體外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒。免疫循環(huán)復合物和IgE滴度的升高與疾病的臨床突發(fā)有關(guān)。到目前為止，嗜酸粒細胞活化和免疫球蛋白之間的關(guān)系還不清楚。
(二)發(fā)病機制
肺損害表現為肺泡和間質(zhì)以嗜酸粒細胞為主的浸潤，并見(jiàn)有相關(guān)的巨噬細胞和少到中等的淋巴細胞和偶爾的漿細胞。肺泡壁結構破壞，毛細血管內皮局限性水腫，灶性Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡蛋白滲出和多核組織細胞浸潤，有1/3病例有增生的阻塞性的細支氣管炎的表現，也可以看到輕度非壞死的微血管炎，主要影響小靜脈，少數病例(不到20%)可見(jiàn)明顯的壞死、嗜酸粒細胞微膿腫、或非干酪樣肉芽腫，縱隔內的淋巴活檢標本見(jiàn)淋巴增生和嗜酸粒細胞浸潤。