先天性白細胞顆粒異常綜合征別名：白細胞顆粒異常綜合征
先天性白細胞顆粒異常綜合征
(一)發(fā)病原因
本病是一種先天性溶酶體異常，屬于常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制不很清楚，最近，本綜合征的基因已被鑒定，位于染色體1q42-43區域。患者中性粒細胞數目低下和功能異常，化學(xué)趨化性和胞內殺菌力也低下，導致反復出現嚴重的化膿性感染。
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