朗漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥

(一)發(fā)病原因
病因尚不明，盡管不少研究考慮其發(fā)病與病毒、免疫學(xué)和新生物有關(guān)，但迄今尚無令人信服的證據(jù)。長期以來不少學(xué)者懷疑病毒為潛在的病原因子，認(rèn)為Langerhans細(xì)胞異常增生為病毒感染所引起的異常反應(yīng)。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者損害中查到人類皰疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出該病毒與LCH的發(fā)病有關(guān)。Mcclain等則與此相反，未發(fā)現(xiàn)腺病毒、巨細(xì)胞病毒，Epstein-Barr病毒、單純皰疹病毒，HHV-6，人類T細(xì)胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和細(xì)小病毒與LCH發(fā)病相關(guān)的證據(jù)。迄今尚無上述病毒與LCH的發(fā)病有關(guān)而令人信服的文獻(xiàn)記載。
(二)發(fā)病機(jī)制
在過去的20年中，雖然對本病做了不少免疫學(xué)方面的檢測，但尚未發(fā)現(xiàn)本病免疫學(xué)方面恒定性缺陷。已發(fā)現(xiàn)LCH損害的細(xì)胞培養(yǎng)有幾種細(xì)胞活素如白介素Ⅰ，腫瘤壞死因子α，粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞無性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子數(shù)量顯著增高。這些因子在引起(促進(jìn))LCH細(xì)胞生長上可能起著決定性的作用，但尚不明這些細(xì)胞活素對本病不同的表現(xiàn)的相關(guān)性。雖然通過X-染色體滅活測定提示LCH細(xì)胞可能為無性繁殖起源，但這些細(xì)胞并不表現(xiàn)無性繁殖T細(xì)胞受體基因重組。這些發(fā)現(xiàn)結(jié)合對損害的流式細(xì)胞計數(shù)DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH為一非新生物性疾病。