朗漢斯細胞的組織細胞增多癥

(一)發(fā)病原因
病因尚不明，盡管不少研究考慮其發(fā)病與病毒、免疫學(xué)和新生物有關(guān)，但迄今尚無(wú)令人信服的證據。長(cháng)期以來(lái)不少學(xué)者懷疑病毒為潛在的病原因子，認為L(cháng)angerhans細胞異常增生為病毒感染所引起的異常反應。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者損害中查到人類(lèi)皰疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出該病毒與LCH的發(fā)病有關(guān)。Mcclain等則與此相反，未發(fā)現腺病毒、巨細胞病毒，Epstein-Barr病毒、單純皰疹病毒，HHV-6，人類(lèi)T細胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和細小病毒與LCH發(fā)病相關(guān)的證據。迄今尚無(wú)上述病毒與LCH的發(fā)病有關(guān)而令人信服的文獻記載。
(二)發(fā)病機制
在過(guò)去的20年中，雖然對本病做了不少免疫學(xué)方面的檢測，但尚未發(fā)現本病免疫學(xué)方面恒定性缺陷。已發(fā)現LCH損害的細胞培養有幾種細胞活素如白介素Ⅰ，腫瘤壞死因子α，粒細胞-巨噬細胞無(wú)性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子數量顯著(zhù)增高。這些因子在引起(促進(jìn))LCH細胞生長(cháng)上可能起著(zhù)決定性的作用，但尚不明這些細胞活素對本病不同的表現的相關(guān)性。雖然通過(guò)X-染色體滅活測定提示LCH細胞可能為無(wú)性繁殖起源，但這些細胞并不表現無(wú)性繁殖T細胞受體基因重組。這些發(fā)現結合對損害的流式細胞計數DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH為一非新生物性疾病。