無(wú)汗癥

(一)發(fā)病原因
無(wú)汗癥可由于汗腺功能障礙和神經(jīng)系統損害，以及其他疾患引起的特發(fā)性無(wú)汗。
1.神經(jīng)性無(wú)汗癥(neurophacic anhidrosis) 由激活汗腺的神經(jīng)通路功能障礙所致。如髓質(zhì)損害可引起同側節段性汗閉或損害以下部位暫時(shí)性無(wú)汗。疾病引起的全身性無(wú)汗可能是由于皮層對下丘腦的抑制增強引起。下丘腦腫瘤或第三腦室底部損害亦可導致全身無(wú)汗和高熱。腦干下端疾病可引起同側的顏面和頸部無(wú)汗癥。中暑、高熱也可引起一過(guò)性無(wú)汗癥，可能該病抑制下丘腦，使到達汗腺中樞神經(jīng)沖動(dòng)缺乏而引起無(wú)汗癥。麻風(fēng)、酒精中毒性神經(jīng)炎、淀粉樣變、糖尿病、痛風(fēng)可發(fā)生無(wú)汗癥，可能由于以上疾病引起支配神經(jīng)節阻滯而出現節段性無(wú)汗。自主神經(jīng)病、神經(jīng)節阻滯、Horner綜合征和Ⅳ型遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病以及膽堿能藥物應用均可發(fā)生無(wú)汗癥。
2.汗腺功能障礙性無(wú)汗癥(anhidrosis due to disturbance of sudonriferous glands) 見(jiàn)于先天性外胚葉發(fā)育不良，病人汗腺發(fā)育不全導致泛發(fā)性無(wú)汗癥。且合并皮脂腺、毛發(fā)、指甲各方面的發(fā)育不全或殘缺。后天性無(wú)汗癥見(jiàn)于硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren綜合征和慢性萎縮性肢端皮炎，甚至可導致小汗腺出汗消失。某些藥物引起汗腺破壞也可產(chǎn)生無(wú)汗癥，如米帕林(阿的平)、阿托品和東莨菪堿等抗膽堿藥物，巴比妥酸鹽和安定引起汗腺壞死而致無(wú)汗癥。
粟粒疹和炎癥性及角化性皮膚病所致的汗管阻塞，汗液保留在皮膚中，出現無(wú)汗癥。粟粒疹常見(jiàn)的臨床表現為白痱、紅痱、膿痱、深在性痱。魚(yú)鱗病、銀屑病、天皰瘡、汗管角化和異位性皮炎以及脂溢性皮炎均可使汗管內流動(dòng)的汗液阻塞，出現無(wú)汗癥。鋯鹽、鋁鹽、甲醛、戊二醛和離子透入療法也可使局部汗孔閉塞。
3.特發(fā)性無(wú)汗癥(idiopathic anhidrosis) 新生兒和早產(chǎn)兒的神經(jīng)發(fā)育不完善，生后數周內無(wú)汗;甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒癥、肝硬化、內分泌疾病(如Addison病、糖尿病、尿崩癥)以及罕見(jiàn)的遺傳病(如Fabry病、Franceschetti-Jatassohn綜合征和Helweg-Larssen綜合征)均可出現無(wú)汗癥，輻射熱和石膏管型的壓迫也可引起暫時(shí)性無(wú)汗。
(二)發(fā)病機制
汗腺的功能障礙，神經(jīng)系統損害，其他疾患引起汗腺功能障礙，導致人體皮膚表面少汗或完全無(wú)汗。