皮膚卟啉病別名：皮膚性卟啉病
皮膚卟啉病
(一)發(fā)病原因
卟啉系血紅素合成過(guò)程中的中間產(chǎn)物。血紅素的合成起始于骨髓及肝細胞的線(xiàn)粒體，由線(xiàn)粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟膽原(PBG)合成酶經(jīng)脫水后生成PBG，即卟啉的單吡咯前體。PBG經(jīng)脫氨基生成羥甲基膽核，其中小部分轉變成尿卟啉原Ⅰ，而絕大部分則在尿卟啉原Ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原Ⅲ，進(jìn)一步脫羧生成糞卟啉原Ⅲ，再不斷氧化成原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，然后在亞鐵螯合酶作用下與鐵絡(luò )合生成血紅素。
(二)發(fā)病機制
卟啉病的發(fā)病機制至今還不完全清楚，但在卟啉——血紅素生物合成過(guò)程中某些酶的遺傳缺陷常是各型皮膚卟啉病的主要原因。其中除PCT的發(fā)病為雜合型外，均為單基因病，EPP、HC、VP和小部分PCT均為常染色體顯性遺傳，但因臨床外顯率低，故病人常訴無(wú)家族史，CEF為常染色體隱性遺傳。
由于特定酶的缺陷造成底物的積聚與卟啉病的臨床特征有密切關(guān)系，一般來(lái)說(shuō)，急性神經(jīng)精神癥群發(fā)作總是伴有卟啉前體(PBG或ALA)的形成增多，而皮損的發(fā)生則與各種卟啉的產(chǎn)生過(guò)多直接相關(guān)，如尿卟啉、糞卟啉和原卟啉在皮膚的過(guò)多沉積均產(chǎn)生顯著(zhù)的光感性，尤其是尿卟啉有較好的水溶性，光感性則更強。血液中的原卟啉對紅細胞膜脂質(zhì)有親嗜性，易產(chǎn)生光溶血反應。實(shí)際上，卟啉本身并無(wú)致病性，它只是一種人體內源性光敏物，具有光動(dòng)力作用，有吸收特定波長(cháng)光譜的能力(峰值為405nm左右)，從而形成激發(fā)態(tài)的卟啉，或是丟失能量發(fā)出紅色熒光，或是轉移能量給其他分子。在氧的存在下，則發(fā)生光毒性反應形成單線(xiàn)態(tài)氧、過(guò)氧化物等自由基導致細胞溶酶體破壞，或是炎癥介質(zhì)如組胺和緩激肽等的釋放產(chǎn)生的膜通透性增高，最終產(chǎn)生組織損傷;或是作用于紅細胞膜，使脂質(zhì)過(guò)氧化物形成增多致紅細胞膜損傷而發(fā)生溶血。近來(lái)在實(shí)驗動(dòng)物模型中發(fā)現，若注入卟啉后，再照射405nm光線(xiàn)，補體即被消耗，提示補體激活在某些卟啉病的皮損產(chǎn)生中也可能起著(zhù)作用。總之，卟啉病的產(chǎn)生必須具備兩個(gè)條件：一是人體組織的器官中存在著(zhù)過(guò)多的卟啉和(或)卟啉前體，二是在特定波長(cháng)的光線(xiàn)照射下被激發(fā)。卟啉病的作用光譜為405nm。
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