播散性黃瘤伴尿崩癥

(一)發(fā)病原因
本病是一種正常血脂性黃瘤病，偶有繼發(fā)性高脂血癥(膽固醇水平升高)發(fā)生。約50%病例伴發(fā)尿崩癥。
(二)發(fā)病機(jī)制
尿崩癥的發(fā)生可能系硬腦膜上的結(jié)節(jié)黃瘤，壓迫腦垂體蒂部或下丘腦所致。一些學(xué)者把本病歸于組織細(xì)胞增生癥病組，但其不存在組織細(xì)胞增生。目前電鏡下沒在組織樣細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)朗格罕斯顆粒。S-100和OKT6抗體染色呈陰性。很有趣的是新發(fā)丘疹呈現(xiàn)單一形態(tài)的組織細(xì)胞增生，隨后皮損呈多形態(tài)的炎性肉芽腫，大量含脂質(zhì)和黃瘤細(xì)胞和含脂蛋白的Touton巨細(xì)胞。