局限性胸膜間皮瘤

(一)發(fā)病原因
局限型胸膜間皮瘤細(xì)胞來(lái)源是未成熟的間質(zhì)細(xì)胞，其存在于胸膜間皮細(xì)胞層下的疏松結(jié)締組織中，并不是源于胸膜的間皮細(xì)胞。故認(rèn)為其最佳的名詞是“胸膜的局限型良性(或惡性)纖維瘤”。另外，間接的證據(jù)是觀察到此病患者無(wú)石棉接觸史，這與彌漫性惡性間皮瘤明顯不同，后者超過60%的患者有石棉接觸史。多為良性，有潛在惡性，30%有惡變，伴胸腔積液者易復(fù)發(fā)，多為上皮型或混合型。臨床上較少見。
1.分型 有人將局限性間皮瘤分為以下3型：上皮型、纖維型和混合型。
2.大體 絕大多數(shù)的良性局限型胸膜纖維瘤(BLFT)位于臟層胸膜或葉間胸膜，呈結(jié)節(jié)狀緩慢生長(zhǎng)。突入胸膜腔帶蒂生長(zhǎng)，也有無(wú)蒂而附著于胸膜表面者。向肺實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)者不常見，而肺內(nèi)的BLFT僅少數(shù)與胸膜有關(guān)，多數(shù)為小葉間隔的間質(zhì)細(xì)胞、甚或肺組織來(lái)源。瘤體也可位于葉裂內(nèi)，良性BLFT也可見于各部分的壁胸膜，然而這些部位的腫瘤及葉裂內(nèi)或長(zhǎng)人肺內(nèi)者常提示為惡性。
(二)發(fā)病機(jī)制
胸膜良性間皮瘤為質(zhì)硬有包膜，色黃呈莖樣的腫瘤，表面有眾多血管分布，主要是靜脈，有時(shí)腫瘤在局部侵犯肺臟和胸壁。良性間皮瘤長(zhǎng)自臟層胸膜占70%，而30%長(zhǎng)自壁層。顯微鏡所見的特點(diǎn)是均勻伸長(zhǎng)的紡錘狀細(xì)胞和各種不同數(shù)量的膠質(zhì)和網(wǎng)狀纖維結(jié)構(gòu)，形成許多大小不等的膠原束區(qū)。
這些腫瘤細(xì)胞的來(lái)源尚不清楚，腫瘤可能長(zhǎng)自胸膜下組織，但有人認(rèn)為肌皮細(xì)胞就是這些腫瘤的來(lái)源。有一種假說(shuō)，認(rèn)為惡性或良性胸膜間皮瘤都來(lái)源于在間皮下結(jié)締組織內(nèi)的各種潛在細(xì)胞，也可能從間皮下成纖維細(xì)胞和表面的間皮細(xì)胞發(fā)育而來(lái)。這些紡錘樣細(xì)胞有微小核多型現(xiàn)象，缺乏有絲分裂，可能有壞死或玻璃樣變。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周圍結(jié)構(gòu)的良性間皮瘤預(yù)后較好;細(xì)胞核的多型現(xiàn)象或有絲分裂率很高，無(wú)包膜者并不說(shuō)明預(yù)后壞。但是，如不及時(shí)進(jìn)行治療，這些腫瘤可局部侵犯和擠壓重要的生命器官，通常在診斷后2～3年內(nèi)致死。