肢端肥大癥性心肌病

(一)發(fā)病原因
肢端肥大癥的病因不明，主要病理為垂體生長(cháng)激素細胞腺瘤或增生，分泌生長(cháng)激素旺盛，引起軟組織、骨骼及內臟的增生肥大，以及內分泌代謝紊亂。99%以上的肢端肥大癥由垂體生長(cháng)激素細胞瘤引起，極少數是由下丘腦的神經(jīng)節細胞瘤分泌過(guò)多的生長(cháng)激素釋放激素引起;由外周組織分泌的異位生長(cháng)激素釋放激素或生長(cháng)激素的腫瘤導致肢端肥大癥更為罕見(jiàn)。
(二)發(fā)病機制
肢端肥大癥患者大多由生長(cháng)激素細胞腺瘤，少數由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直徑一般在2cm左右或更小，大者可達4cm。蝶鞍常擴大，鞍周?chē)M織常受壓迫侵蝕，有時(shí)可引起顱內壓增高。晚期瘤內有出血及囊性變使功能從亢進(jìn)急劇減退。生長(cháng)激素(GH)過(guò)多的分泌作用于全身各組織和器官，通過(guò)信號傳遞系統，刺激細胞的蛋白質(zhì)合成和增殖。在內臟各器官病變中，骨骼系統病變最為明顯。對心臟的作用隨著(zhù)病程的進(jìn)展分為兩個(gè)階段。

　　1.形成期 在這一階段的主要表現是心肌細胞增殖，心臟體積增大，心室壁增厚，整個(gè)心臟表現為對稱(chēng)性肥厚，而心腔狹小，舒張功能減退。
2.衰退期 隨著(zhù)病程進(jìn)展到衰退期，心力衰竭則為主要表現，此時(shí)心肌收縮力減弱，心排血量減少。
肢端肥大患者可在臨床上表現為亞臨床心臟病的證據，尤其是心臟舒張功能障礙。據此可指示，肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁張力增加的情況下發(fā)生的，主要表現為向心性肥厚，不同于單純性向心性肥厚，它不引起心室內徑的變化，除非已至病程晚期出現心力衰竭者。此類(lèi)病人左、右心室多同時(shí)肥厚，且雙心室舒張充盈均受損。于休息時(shí)，收縮功能無(wú)甚變化，但在運動(dòng)時(shí)則左心室射血分數未有相應增加，提示心功能儲備受損。
肢端肥大癥早期，心臟收縮力增強，心輸出量增加，外周血管阻力下降，呈現高動(dòng)力狀態(tài)，其時(shí)心臟無(wú)明顯形態(tài)學(xué)改變。隨病程進(jìn)展，心肌肥厚、間質(zhì)增生、心室舒張功能減退、心輸出量下降、周?chē)M織灌注減少，臨床可出現勞累性呼吸困難。更嚴重者，心室舒張功能減退，心輸出量顯著(zhù)減少，組織學(xué)檢查示心肌廣泛纖維化，部分心肌壞死，伴淋巴及單核細胞浸潤。