變異型預激綜合征

(一)發(fā)病原因
有人認為Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長(cháng)度比Kent束要短，兒童多見(jiàn)，隨年齡增長(cháng)而減少。成人少見(jiàn)，可見(jiàn)于正常心臟。
(二)發(fā)病機制
隨著(zhù)電生理研究的進(jìn)展，發(fā)現上述的結室旁路并不都是終止于心室，而大部分是終止于右束支，后者應稱(chēng)為結束旁路。結束旁路實(shí)際上是具有慢傳導性的房束旁路;終止于心室的結室旁路實(shí)際上是具有慢傳導特性的房室旁路。近年來(lái)已將Mahaim纖維分為下列幾種類(lèi)型：
1.結束旁路 起于房室結慢徑路，止于右束支。
2.束室旁路 起于左右束支的近端，止于心室肌。
3.結室旁路 起源于房室結慢徑路，止于右束支。
4.慢傳導房室旁路 起于心房，止于心室肌。
5.慢傳導房束旁路 起源于心房，止于右束支。
上述類(lèi)型中以慢傳導房束旁路最多見(jiàn)，占絕大多數。Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長(cháng)度比kent束要短，兒童多見(jiàn)，隨年齡增長(cháng)而減少。成年人少見(jiàn)，可見(jiàn)于正常心臟。房束旁路的解剖學(xué)特點(diǎn)：
(1)房束旁路的部位：房束旁路只存在于右側，在右心房與右心室之間，故又稱(chēng)右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣環(huán)的側壁。位于后側壁的約占78%，前側壁約占22%。其亞型則位于三尖瓣環(huán)的后壁和側壁。
(2)房束旁路的長(cháng)度：房束旁路與其他正常及異常的傳導束相比，右心房束旁路長(cháng)而纖細。多數情況下，房束旁路為單根纖維，長(cháng)度超過(guò)4cm，其傳導速度慢與其細長(cháng)有關(guān)。
(3)房束旁路的組織學(xué)特點(diǎn)：房束旁路三尖瓣環(huán)區組織含有和房室交接區組織相類(lèi)似的細胞和結構。其細胞組成包括結細胞、起搏細胞(即典型的P細胞)和移行細胞(過(guò)渡細胞)。這與正常房室交接區的細胞十分類(lèi)似。因此，該區組織具有自律性和房室交接區相似的傳導性，較慢的傳導和遞減傳導，腺苷能阻斷或使其傳導減慢。房束旁路在三尖瓣環(huán)區以下的傳導束，則具有和束支相似的結構及傳導特性。但至今發(fā)現的房束旁路均不具有逆傳功能。
(4)房束旁路的心房端和心室端：房束旁路只存在于右側，起自三尖瓣環(huán)壁側上方的右心房，在三尖瓣環(huán)壁側處形成類(lèi)似右束支的特殊的傳導纖維，在右心室游離壁心內膜面淺表處下行至右心室心尖處，大部分病例的房束旁路終末端和右束支終末端融合，少數病例在右束支終末端附近直接插入右心室游離壁。前者是典型的房束旁路，后者則可認為是一種特殊的Kent束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的電生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍歸為房束旁路，作為典型的房束旁路的一個(gè)亞型。
①房束旁路的心房端：當心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，將電極導管頭部放在右心耳或三尖瓣環(huán)鄰近的心房側進(jìn)行心房程序刺激，其中適時(shí)的房性期前收縮刺激可以?shī)Z獲心室，奪獲時(shí)可使心動(dòng)過(guò)速節律重整。卻不引起QRS形態(tài)的改變，也不引起心室激動(dòng)順序的變化。應用這種方法能夠證實(shí)右心房是折返環(huán)路的必需成分，房束旁路起源于右心房。進(jìn)而可在三尖瓣環(huán)上2～5mm處的不同部位進(jìn)行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏點(diǎn)是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房側能清楚記錄到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游離壁，多數位于側壁，少數位于前側壁。
②房束旁路的心室端：房束旁路患者發(fā)生房室結逆傳型心動(dòng)過(guò)速或心房期前刺激奪獲心室時(shí)，都可能獲得完全性預激，即心室的激動(dòng)均由旁路下傳的激動(dòng)控制。完全性預激時(shí)可以分析出心室最早激動(dòng)點(diǎn)，進(jìn)而確定旁路在心室側的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游離壁近心尖的1/3處。這種旁路的心室端或直接插入該處的心室肌，或與右束支的遠端發(fā)生融合。因房束旁路外包絕緣鞘，因此室上性激動(dòng)下傳時(shí)右心室心尖部最早激動(dòng)。
(5)房束旁路合并其他異常：90%的房束旁路不合并其他異常，僅10%左右的病例合并存在房室結內雙徑路，或合并存在房室旁路等。