戈登綜合征別名：Ⅱ型假性醛固酮減低癥
戈登綜合征
(一)發(fā)病原因
多認為本病是由于先天性腎小管功能缺陷所致，腎鈉重吸收增加，致血鈉血氯升高，導致血容量擴張產(chǎn)生高血壓;腎素分泌受抑制，故血漿腎素活性降低。由于腎臟排鉀減少，故產(chǎn)生高血鉀。酸中毒主要由高血鉀所致。
(二)發(fā)病機制
戈登等認為本病的可能機制是腎小管鈉、氯重吸收增加，容量增加引起腎素和醛固酮分泌受抑制，以及濾過鈉在遠曲小管重吸收部分的減少而導致鉀和氫離子排泄減少，在慢性腎素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制的情況下，醛固酮水平仍不足以維持鉀的平衡。低鹽飲食和利尿劑治療獲得良好的效果。對冷刺激，血管緊張素Ⅱ和去甲腎上腺素的過強升壓反應均支持存在容量擴張。Schambelan等認為本病可能是遠曲小管的氯重吸收屏障受到破壞，氯與鈉一起重吸收，不能建立排泄鉀和氫離子所必需的電位差，結(jié)果導致高血鉀、高血氯和酸中毒。Farfel等提出細胞膜功能缺陷，認為鉀進入細胞內(nèi)的功能障礙。Kelmm認為前列腺素(PGE2)水平低下是Gordon綜合征的病理生理機制之一。本病是基因異質(zhì)性疾病，O’Shaughnessy等認為本病與17號染色體異常有關。染色體1(PHA2A)、17(PHA2B)和12(PHA2C)三個位點已被確認。但對噻嗪類敏感的NaCl(SLCl2A3)已被除外與本病的關系。
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