心臟橫紋肌瘤別名：心臟錯(cuò)構(gòu)瘤
心臟橫紋肌瘤
(一)發(fā)病原因
此病被認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而非真正的腫瘤，可能由胎兒心臟成肌細(xì)胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發(fā)性心臟腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 目前有關(guān)橫紋肌瘤的發(fā)病機(jī)制了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%，部分病例在子宮內(nèi)時(shí)就已得到診斷。由于為多胚層形成，故認(rèn)為是錯(cuò)構(gòu)瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心臟的成肌細(xì)胞衍化而來。
2.病理 橫紋肌瘤為散在的結(jié)節(jié)狀的灰色或黃白色腫塊，大小約5mm～2.5cm，無真正的腫瘤包膜，但屬良性病變。90%的病例為多發(fā)性，少數(shù)為孤立性。組織學(xué)上描述腫瘤細(xì)胞像“蜘蛛細(xì)胞”，由充滿糖原的胞漿及延長放射至細(xì)胞周邊的細(xì)胞絲組成。
3.病理生理 橫紋肌瘤通常深入心肌組織中，突出于心腔內(nèi)，引起心腔阻塞或相應(yīng)部位的瓣口阻塞，從而影響左、右心室的功能。由于原發(fā)性腫塊累及傳導(dǎo)組織，可發(fā)生心臟節(jié)律的改變?；虬l(fā)生于心腔引起心瓣膜梗阻。
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