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胰腺分裂別名:胰管融合異常

胰腺分裂

(一)發(fā)病原因
本病是一種胰腺在發(fā)育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。
(二)發(fā)病機制
胰腺的發(fā)生出現(xiàn)在人胚胎發(fā)育的第4周,最初從前腸的尾端背腹兩側(cè)各伸一個芽突,分別稱為腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),隨著胚胎發(fā)育至第7周,腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移至背側(cè),與背胰融合成一個完整的胰腺,腹胰形成胰頭的大部分,背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾,在背胰與腹胰融合的同時,導管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰導管(ventral duct)和背胰導管(dorsal duct)遠側(cè)部分融合而成,并開口于十二指腸主乳頭,絕大部分的胰液經(jīng)主乳頭引流于十二指腸。背胰管的近側(cè)部分逐漸退化甚至消失,如仍保留則稱副胰管(santorini管),僅引流很少部分的胰液,它開口于十二指腸副乳頭,如果胚胎發(fā)育中途停頓于胎兒7周前的狀態(tài),背、腹胰管未能融合或僅為細的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹側(cè)胰腺分泌的胰液,而副胰管則成為胰腺的主要引流管,負責引流胰腺體、尾部的胰液,這種異常即為PD。
由于副乳頭開口太小,副胰管太細或存在狹窄,容易使胰液引流不暢,加之全部或大部的胰液經(jīng)副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳頭排空受限,胰管壓力升高,導致腺泡破裂成囊腔,產(chǎn)生頑固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。

 

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