先天性膽總管囊腫

(一)發(fā)病原因
仍不清楚，對此假說(shuō)繁多，大多數病例被認為是先天性發(fā)育不良所致。先天性因素具有兩個(gè)方面：
1.膽管壁薄弱，有認為管壁的支撐組織存在先天性缺損，或存在異位胰腺組織使管壁處于低張狀態(tài)。
2.膽總管遠端梗阻，致管內壓力增加，從而引起擴張。
梗阻原因可以為先天性閉鎖，或在膽管發(fā)育期上皮細胞異常增生而產(chǎn)生狹窄;有人認為系膽總管遠端自律神經(jīng)不平衡而發(fā)生痙攣，或Oddi括約肌的神經(jīng)肌肉共濟失調所致;還有人認為系由膽總管十二指腸連接部成角，產(chǎn)生瓣膜樣結構，而造成梗阻。引起膽總管囊性擴張的后天性病變，可能有炎癥瘢痕、結石、膽管內或其周?chē)[瘤以及腫大的淋巴結等。新生兒肝炎可引起膽管上皮損害，導致膽管閉塞及其周?chē)w維化。胰腺的分泌壓大于肝分泌膽汁的壓力時(shí)，可使胰液易于逆流進(jìn)入膽總管而引起炎癥;胰腺炎或壺腹炎是引起膽總管遠端梗阻的常見(jiàn)原因。總之，一般認為膽總管囊腫是管壁薄弱與遠端梗阻二者結合的結果。
(二)發(fā)病機制
膽總管囊腫的分型方法不一，但多數趨向于分為3型：
1.普通型 為最常見(jiàn)的一種，占80%以上，膽總管呈梭形或動(dòng)脈瘤樣擴張，末端狹窄，肝內膽管通常為正常狀態(tài)，膽囊與膽囊管一般包含于囊內，也可以限于膽囊管以下的膽總管呈囊性擴張。
2.憩室型 比較少見(jiàn)，從十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁的一側出現憩室樣囊腫，其余膽管均屬正常或輕度擴張。
3.十二指腸內膽總管膨出。亦稱(chēng)十二指腸內膽總管囊腫或Vater壺腹囊腫，是極少見(jiàn)的一種。
囊腫呈圓形，位于膽總管一部或全部，大小不一，內徑2～25cm，容量由數ml至萬(wàn)余ml，容量最大者為13340ml。囊壁可因炎癥而肥厚，厚度1～10mm。壁內一般缺乏完整上皮，由纖維結締組織構成，可見(jiàn)散在柱狀上皮細胞、彈力纖維和平滑肌纖維，常存在炎癥反應，可能有出血點(diǎn)甚至潰瘍。囊腫遠端膽管狹窄，或為囊腫壓迫而成角。囊內含稀薄棕色液體，一般無(wú)菌;完全梗阻時(shí)，因肝功能不良，膽汁可呈白色;繼發(fā)感染后色澤變深而混濁，可培養出大腸埃希桿菌。囊內偶見(jiàn)結石，但比想像的少見(jiàn);而合并癌瘤者在膽管囊腫的病例中為2.5%，比不存在囊腫者的膽管癌的發(fā)病率(0.007%～0.041%)高得多，而且一般發(fā)病年齡較輕，平均為32歲，確診后其平均存活時(shí)間為8個(gè)半月。膽囊通常較正常小，有時(shí)亦可增大。肝內膽管可以正常或輕度擴張，有的合并肝內膽管囊腫，并存在肝纖維化。肝臟可因膽總管遠端梗阻而淤膽腫大，甚至發(fā)生膽汁性肝硬化，從而引起門(mén)脈高壓癥。亦可因門(mén)脈直接受囊腫壓迫，而產(chǎn)生門(mén)脈高壓癥。囊腫感染可引起肝內膽管炎，甚至多發(fā)性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血癥。囊腫破裂，或因試探穿刺發(fā)生漏泄，可引起彌漫性腹膜炎。