黃色肉芽腫性腎盂腎炎

(一)發(fā)病原因
目前病因仍不明了，可能與以下因素有關(guān)：
①細(xì)菌感染，長(zhǎng)期慢性炎癥致腎組織持續(xù)破壞，脂質(zhì)釋放，被組織細(xì)胞吞噬而形成黃色瘤細(xì)胞。
②尿路梗阻合并感染。
③脂代謝異常。
④免疫功能紊亂，特別是局灶型黃色肉芽腫性腎盂腎炎多由于宿主免疫功能低下，以致腎實(shí)質(zhì)內(nèi)輕度炎癥性病變不能自行愈合。變形桿菌、大腸埃希桿菌是最常見的病原菌。耐青霉素的金黃色葡萄球菌也可引起。
(二)發(fā)病機(jī)制
盡管可以肯定本病由細(xì)菌感染引起且尿路梗阻可促進(jìn)其發(fā)生，但發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
病理表現(xiàn)有兩種類型：
①局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為腎內(nèi)黃色瘤樣腫物。
②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見大小不等的黃色瘤樣腫物。病變可擴(kuò)展到腎周和腎外組織，腎周廣泛粘連纖維化，并累及周圍鄰近組織器官。
Malek臨床分期：Ⅰ期腎內(nèi)期：病變局限于腎實(shí)質(zhì)，僅侵入1個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì);Ⅱ期腎周期：腎內(nèi)病變同Ⅰ期，但已穿透腎實(shí)質(zhì)侵犯腎周圍脂肪;Ⅲ期腎旁期：病變彌漫于大部分或全部腎臟，并廣泛累及腎周圍組織及后腹膜。
鏡下見橙黃色病變由炎癥組織構(gòu)成，其組成為大的泡沫巨噬細(xì)胞、細(xì)胞質(zhì)呈顆粒狀的小巨噬細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。腎盂黏膜周圍可見大量的中性粒細(xì)胞和壞死組織碎片。偶爾可見異物巨細(xì)胞。泡沫巨噬細(xì)胞的胞漿，特別是顆粒小巨噬細(xì)胞的胞漿細(xì)胞的胞漿PAS染色呈強(qiáng)陽性。