脊髓栓系綜合征

(一)發(fā)病原因
1.各種先天性脊柱發(fā)育異常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數天之內施行了修復術(shù)，當時(shí)的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過(guò)程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤 是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過(guò)早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進(jìn)入還沒(méi)有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過(guò)分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周?chē)睦w維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關(guān)。
3.潛毛竇 是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過(guò)皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導致栓系。
4.脊髓縱裂 脊髓縱裂的發(fā)生機制有人認為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開(kāi)，有硬脊膜管伴隨著(zhù)分裂和不分裂這兩種類(lèi)型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開(kāi)，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開(kāi)，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無(wú)臨床癥狀。
5.終絲緊張 是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過(guò)程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。
6.神經(jīng)源腸囊腫 所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱(chēng)為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。
7.腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連等并發(fā)癥 有的學(xué)者統計此類(lèi)可占全部手術(shù)病例的10%～20%。
(二)發(fā)病機制
部分學(xué)者認為脊髓栓系后使馬尾圓錐部的活動(dòng)受到限制而出現一系列臨床癥狀，他們強調在手術(shù)時(shí)解除脊髓栓系后使馬尾圓錐部上升是有治療意義的。但也有人認為，盡管涉及的張力沒(méi)有什么差距，可是由這種靜止的伸張而造成的機械性的影響本身并不是癥狀出現的主要原因，并且其意義根據病態(tài)而有所不同。在日常的運動(dòng)動(dòng)作中，脊柱反復的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反復的松弛和緊張。實(shí)際上，對由于姿勢而造成癥狀出現并加重的患者，主要是動(dòng)態(tài)性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，隨著(zhù)病情的發(fā)展，產(chǎn)生由于粘連性蛛網(wǎng)膜炎而引起的纖維化，由于脂肪瘤在圓錐部附著(zhù)和侵入，不僅造成栓系，而且神經(jīng)根周?chē)臄伩s也阻礙脊髓的上升。在這種情況下僅依賴(lài)手術(shù)切除圓錐部的脂肪瘤而使得圓錐部很少的上升，并不具有很大的意義。臨床上通過(guò)MRI觀(guān)察解除了栓系后的脊髓圓錐的位置變化時(shí)，發(fā)現圓錐的上升是很有限的，癥狀的改善與MRI見(jiàn)到的圓錐的上升之間無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。作為手術(shù)的意義，倒不如說(shuō)是使脊髓的尾部得到游離，解除由于運動(dòng)而造成的伴隨反復的伸張產(chǎn)生的圓錐局部的血液循環(huán)障礙更具有重要的意義。考慮到被拴系的組織的血液循環(huán)障礙是重要的發(fā)病機制，實(shí)踐中被造成脊髓栓系動(dòng)物實(shí)驗所證實(shí)，并且將體表感覺(jué)誘發(fā)電位作為指標，進(jìn)行觀(guān)察、追蹤，顯示出有進(jìn)行性的神經(jīng)學(xué)的病理異常。