腦靜脈畸形別名：發(fā)育性靜脈異常
腦靜脈畸形
(一)發(fā)病原因
多數認為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。妊娠45天，腦的端腦中有許多稱(chēng)為“靜脈水母頭”的結構，它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天，這些靜脈結構發(fā)育為淺和深靜脈系統。如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統部分阻塞，引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動(dòng)力學(xué)改變可能會(huì )誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數人認為腦靜脈畸形是腦靜脈系統一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。
(二)發(fā)病機制
腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見(jiàn)，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節和丘腦占11%。病變主要位于皮質(zhì)下的白質(zhì)，常可合并有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。
腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周?chē)鷧^域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統或室管膜下深靜脈系統引流;幕下病灶多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見(jiàn)畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發(fā)生透明樣變而增厚。血管間散布有正常腦組織。病灶內沒(méi)有畸形動(dòng)脈，很少有血栓、出血或鈣化，血管間有正常的腦組織。這些特點(diǎn)明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細血管擴張癥。
目前多數學(xué)者認為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發(fā)生異常變化所致。支持此觀(guān)點(diǎn)的證據有：
①此病在嬰幼兒有發(fā)現;
②解剖學(xué)上瘤的部位無(wú)其他正常引流靜脈;
③當手術(shù)中病灶被切除后，其相應引流區腦組織即刻發(fā)生淤血腫脹。
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