韋尼克腦病

(一)發(fā)病原因
韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營(yíng)養不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長(cháng)期腎透析、非腸道營(yíng)養缺乏硫胺、長(cháng)期補液和鎂缺乏等。動(dòng)物實(shí)驗表明，慢性酒中毒可導致?tīng)I養不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
(二)發(fā)病機制
硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數天不進(jìn)食;長(cháng)期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發(fā)生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發(fā)揮作用，使丙酮酸脫羧轉化成乙酰輔酶A，將無(wú)氧糖酵解與三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來(lái);使α-酮戊二酸轉化成丁二酸，后者也是三羧酸循環(huán)的重要環(huán)節。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進(jìn)行，不能生成靠葡萄糖氧化產(chǎn)生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，導致中樞神經(jīng)系統功能障礙，產(chǎn)生韋尼克腦病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質(zhì)有很多點(diǎn)狀損傷。研究發(fā)現，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦干、第三腦室、導水管周?chē)⑶鹉X、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經(jīng)核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。
WE的大腦病理組織學(xué)研究發(fā)現，典型的組織學(xué)特征是神經(jīng)元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質(zhì)細胞、少突膠質(zhì)細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點(diǎn)狀出血等。