神經系統(tǒng)結節(jié)病別名：神經類肉瘤病
神經系統(tǒng)結節(jié)病
(一)發(fā)病原因
神經系統(tǒng)結節(jié)病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。
(二)發(fā)病機制
結節(jié)病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。鏡檢：腦膜血管周圍可見均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎癥可累及腦膜動脈、靜脈、基底動脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。內膜完整。腦實質的損害多位于幕上，呈占位性病變，病灶可以是單個或多個，與周圍組織的界限不清，少數(shù)可有包膜。侵犯脊髓時，脊髓外觀可正常、萎縮或類似髓內腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網膜、軟脊膜、灰質及白質均可有肉芽腫浸潤，常伴有側索和后索脫髓鞘改變。周圍神經損害時主要在神經外膜與神經周圍間隙的小血管有較小的多發(fā)性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。累及肌肉時，可見肌內膜和肌束膜有肉芽腫浸潤，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以后可發(fā)生廣泛性肌纖維間隙浸潤，肌纖維變性被結締組織代替。神經系統(tǒng)結節(jié)病的組織學改變與其他器官受侵犯時一樣，系非干酪性類上皮肉芽腫，主要由類上皮樣細胞組成，并伴有多核巨細胞和少量淋巴細胞，巨細胞內偶見星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。無干酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見結節(jié)內及周圍有較豐富的網狀纖維。
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