常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病及動(dòng)脈硬化伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病別名：伴有中風(fēng)和缺血性白質(zhì)腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動(dòng)脈病
常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病及動(dòng)脈硬化伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，主要表現為腦白質(zhì)血管病變、肌肉內小動(dòng)脈病變，結合禿頭和腰痛，推測血管病變?yōu)檠装Y性。禿頭的特點(diǎn)是整個(gè)頭部脫發(fā)，類(lèi)似放射性損傷或系統性紅斑狼瘡的禿頭，后者的病變本質(zhì)是細小動(dòng)脈病變，與炎癥機制有關(guān)。本病的骨骼系統退行性變，提示血管性因素導致缺血和早老性改變，如用一元論解釋腦、毛發(fā)和骨骼病變，可能是血管性因素與先天性中胚葉發(fā)育異常所致。亦有認為是變態(tài)反應導致腦內動(dòng)脈壞死性血管炎，CARASIL是否僅見(jiàn)于日本人及遺傳基因尚待研究。
(二)發(fā)病機制
主要病變是腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，U形纖維保存，少突膠質(zhì)細胞及星形膠質(zhì)細胞減少。不同病例的腦白質(zhì)病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉，胼胝體亦可見(jiàn)萎縮及多數軟化灶，病變可沿錐體束累及大腦腳和腦橋基底部。白質(zhì)和基底核可見(jiàn)多發(fā)散在小軟化灶，腦白質(zhì)直徑100～400μm的小動(dòng)脈及細小動(dòng)脈可見(jiàn)內膜纖維化、玻璃樣變、內彈力層斷裂、管徑狹窄及閉塞等。腦底部大血管無(wú)異常或輕度動(dòng)脈粥樣硬化，顳動(dòng)脈活檢直徑800μm的小動(dòng)脈可見(jiàn)內膜肥厚，動(dòng)脈壁中性粒細胞浸潤等。靜脈多無(wú)改變。
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