網(wǎng)狀青斑

(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 病因不清。
2.繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑癥 可繼發(fā)多種疾病，其病因病機不清。最多見(jiàn)的疾病有自身免疫性風(fēng)濕病(結節性動(dòng)脈周?chē)住㈩?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、顳動(dòng)脈炎)，動(dòng)脈硬化癥，血液黏滯性增高的疾病(真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、冷凝集素血癥、冷球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等)，靜脈回流障礙性疾病(淺靜脈炎、皮膚血管炎等)，以及燒傷、輻射熱損傷、先天性毛細血管擴張癥等。
(二)發(fā)病機制
1.多種小血管壁損害
(1)抗磷脂抗體綜合征或司內登(Sneddon)綜合征，因皮膚小動(dòng)脈內皮增生導致管腔嚴重狹窄，出現網(wǎng)狀青斑。
(2)皮膚小血管非特異性炎癥，多繼發(fā)于系統性紅斑狼瘡、結節性多動(dòng)脈炎及干燥綜合征等結締組織病。
(3)皮膚小血管壁肉芽腫樣侵犯，導致管腔狹窄，可因某些病原體引起，也可因韋格納(Wegener)肉芽腫引起。
(4)由鏈球菌、結核桿菌、肝炎病毒等引起的小血管過(guò)敏性改變，或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改變均有報道。
2.在血管壁損害的基礎上形成血栓或因多發(fā)微栓塞導致小血管閉塞，可有以下幾種情況。
(1)小血管血栓形成最常見(jiàn)于結締組織病或異常免疫球蛋白抗體陽(yáng)性的患者，抗磷脂抗體綜合征較多見(jiàn)，其中包括抗心肌磷脂抗體、抗狼瘡抗體及抗β2糖蛋白1抗體，以上幾種抗體陽(yáng)性者中半數以上有皮膚網(wǎng)狀青斑表現。
(2)小血管內多發(fā)性栓塞多由于經(jīng)股動(dòng)脈導管進(jìn)行各種造影或介入手術(shù)，導致主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂而脫落的膽固醇結晶所引起，其次是一些腎衰竭病人易出現原發(fā)性高草酸尿癥，草酸結晶可栓堵微血管導致網(wǎng)狀青斑。
(3)因藥物過(guò)敏導致的皮膚網(wǎng)狀青斑，經(jīng)皮膚活檢已證實(shí)為血栓形成，已知藥物有治療痤瘡的米諾環(huán)素(minocycline)、治療偏頭痛的麥角胺、各種β受體阻滯藥及某些抗腫瘤化療藥等，其他個(gè)別報道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮、金剛烷胺和某些催眠藥等。
3.血液成分異常引起網(wǎng)狀青斑
(1)凝血因子異常最多見(jiàn)，如Sneddon綜合征為凝血因子V異常，常常合并腦動(dòng)靜脈血栓形成。
(2)血中蛋白C缺乏、補體1抑制物缺乏導致的副蛋白血癥、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特發(fā)性血小板增多癥及糖尿病患者等也可出現。
4.嬰兒出生后皮膚即有網(wǎng)狀青斑者可視為先天性網(wǎng)狀青斑，經(jīng)長(cháng)期(8～21年)觀(guān)察均可發(fā)現其他系統性疾病，如腦梗死、高血壓、青光眼及腎損害等，只是原因未明。
5.因自主神經(jīng)功能調節不良導致皮膚微血管高度痙攣而出現網(wǎng)狀青斑，除外其他病因者因為原發(fā)性網(wǎng)狀青斑。