蘭伯特-伊頓綜合征別名：肌無(wú)力樣綜合征
蘭伯特-伊頓綜合征
(一)發(fā)病原因
蘭伯特-伊頓綜合征是特殊類(lèi)型肌無(wú)力和累及膽堿能突觸的自身免疫病。病人有NMJ突觸前膜與Ach釋放有關(guān)的抗原決定簇IgG自身抗體，該抗體直接作用于周?chē)窠?jīng)末梢突觸前膜Ach釋放部位，以及電壓門(mén)控性鈣通道，阻滯鈣離子傳遞，產(chǎn)生NMJ傳遞障礙，推測自身抗原可能為電壓門(mén)控性Ca2 通道復合物(voltage-gated Ca2 channel complex)組成部分。
(二)發(fā)病機制
癌性蘭伯特-伊頓綜合征病人自身免疫應答主要針對腫瘤細胞抗原決定簇，后者與突觸前膜某些抗原決定簇有交叉免疫性，當免疫活性細胞遇到具有特殊HLA抗原癌細胞相關(guān)抗原決定簇時(shí)，通過(guò)分子模擬機制啟動(dòng)免疫應答。從肺癌中獲得的細胞株顯示鈣通道蛋白有活化抗原，推測腫瘤細胞存在相應抗體，將患者IgG注入小鼠體內，Ach釋放減少，超微結構觀(guān)察發(fā)現Ach釋放區域功能紊亂。
非癌性L(fǎng)ambert-Eaton綜合征自身免疫機制不清，該綜合征病人HLA-B8出現率(62%)明顯高于對照組(19%)，非癌性肌無(wú)力樣綜合征組(73%)高于癌性肌無(wú)力樣綜合征組(50%)。Lennon等對64例非癌性肌無(wú)力樣綜合征患者調查發(fā)現，45%的患者有一種或多種器官(如甲狀腺、胃或骨骼肌)特異性自身抗體。
病理改變：病人肌活檢顯示靶纖維輕度增加，非特異性Ⅱ型肌纖維萎縮，萎縮肌纖維未見(jiàn)群組化現象。電鏡顯示突觸后膜皺褶和二級突觸間隙面積增加，Ach囊泡及受體數目正常，神經(jīng)末梢無(wú)變性。定量冷凍刻蝕電鏡研究發(fā)現，病人Ach釋放部位面積縮小，突觸前膜單位面積和Ach釋放部位單位面積膜內大顆粒數減少，排列不正常的膜內大顆粒叢集數增加，為本綜合征最小Ach釋放單位釋放量減少提供形態(tài)學(xué)依據。
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