神經(jīng)性肌強直別名：伴肌肉松弛障礙的肌顫搐
神經(jīng)性肌強直
(一)發(fā)病原因
相關(guān)病因尚未完全明確。有文獻認為，可能由于不同病因引起的神經(jīng)肌肉接頭近側部分的周?chē)窠?jīng)病變所致。
(二)發(fā)病機制
國內有本病伴發(fā)右腎門(mén)旁透明細胞癌伴囊性變的報道(張青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤、支氣管癌及鼻咽癌。故本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關(guān)系。
肌電圖顯示纖顫電位、正相電位和運動(dòng)及感覺(jué)傳導速度減慢，應用肉毒素阻滯外周神經(jīng)可使肌電活動(dòng)消失。
多數患者肌肉及腓腸神經(jīng)活檢顯示正常。部分患者肌活檢可見(jiàn)肌纖維大小不均，出現角纖維及肌纖維肥大，小群肌纖維萎縮，肌核增多，ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮，提示神經(jīng)源性損害。腓腸神經(jīng)活檢見(jiàn)有髓纖維減少，節段性髓鞘脫失，軸突變性及芽生，施萬(wàn)細胞增生等改變。
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