夏伊-德雷格綜合征

(一)發(fā)病原因
SDS的病因不明。目前涉及的有脂質(zhì)過(guò)氧化損傷、酶代謝異常、慢病毒感染、神經(jīng)元凋亡、少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內包涵體等，導致的進(jìn)行性神經(jīng)系統多系統變性。
(二)發(fā)病機制
1.多認為系由于中樞神經(jīng)系統或周?chē)灾魃窠?jīng)系統變性，繼而導致中樞或周?chē)灾魃窠?jīng)系統的功能失調。
2.有報道認為系體內傳導功能缺陷，使去甲腎上腺的合成不足。一些作者指出，兒茶酚胺的代謝障礙構成自主神經(jīng)和錐體外系疾病的基礎，并發(fā)現多巴脫羧酶及高香草酸等也減少。
3.也有報道認為，下肢及內臟血管壁內的壓力感受器反應失常，因而發(fā)生站立時(shí)小動(dòng)脈反射性收縮障礙，以及靜脈回流量降低。
病理改變：慢性自主神經(jīng)系統功能不足或伴軀體神經(jīng)功能障礙，表現神經(jīng)多系統變性及萎縮(multiple system atrophy，MSA);尸檢中所發(fā)現的中樞及周?chē)窠?jīng)系統的改變并非一致。在自主神經(jīng)節，脊髓側角細胞，腦干、小腦、皮質(zhì)、基底核的各核群均有變性改變，特別是殼核背側部與黑質(zhì)尾端、藍斑核、下橄欖核、背側迷走神經(jīng)核變化明顯。
以上變化表明，可能是自主神經(jīng)功能首先改變，導致反復低血壓發(fā)作，產(chǎn)生腦缺氧，而神經(jīng)組織內的病理改變則是繼發(fā)于缺氧的結果。