亞急性壞死性脊髓炎

(一)發(fā)病原因
亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因為硬膜內(nèi)動靜脈畸形，脊髓動靜脈畸形主要有4種類型：
1.硬膜動靜脈瘺 主要分布在下胸段和圓錐的背側(cè)，供應血管來自一支動脈并直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發(fā)病年齡為50～80歲，男性多見。約60%為自發(fā)性，40%由外傷造成。
2.血管球畸形 位于髓內(nèi)，由團狀血管叢組成，供應血管來自多根脊前和脊后動脈。多在頸髓的背側(cè)。起病年齡較輕，癥狀發(fā)生較急。
3.青少年型動靜脈畸形 為較大且復雜的血管團塊，可同時累及髓內(nèi)和髓外，供應血管涉及多個椎體平面。
4.硬膜內(nèi)髓外動靜脈瘺 供應血管來自脊前動脈，完全位于髓外。起病年齡在30～60歲。臨床癥狀漸進發(fā)展。
(二)發(fā)病機制
亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成，可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現(xiàn)象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。
病理改變：肉眼檢查可見脊髓背側(cè)表面覆蓋著屈曲回旋的血管。脊髓局部變細、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網(wǎng)膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜內(nèi)脊神經(jīng)根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現(xiàn)可為灶性亦可擴展為橫貫性。壞死病灶內(nèi)及病灶外亦有明顯血管增生。