早熟性?xún)和榉糠蚀蟀Y

(一)發(fā)病原因
根據致病因素，早熟性?xún)和榉糠蚀蟀Y可分為2類(lèi)：原發(fā)性早熟性乳房肥大癥和繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥。
1.原發(fā)性早熟性乳房肥大癥 亦稱(chēng)真性早熟性乳房肥大癥或體質(zhì)性性早熟乳房肥大癥。臨床不能找到器質(zhì)性病因，患者在青春期之前與正常性成熟一樣已提早建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能，研究發(fā)現此類(lèi)患兒的性激素分泌常明顯增多，如雌激素、雄激素及17-皮質(zhì)酮的尿排出量，都達到正常成人的水平。而且該類(lèi)患兒以后可有正常發(fā)育和正常分娩而無(wú)其他異常發(fā)現，故又稱(chēng)為特發(fā)性性早熟。Novak認為原發(fā)性早熟性乳房肥大癥，可能比繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥多見(jiàn)。Novak同時(shí)還報道了6例原發(fā)性早熟性引起乳房肥大的病例，經(jīng)細微檢查均未發(fā)現有卵巢、腎上腺和垂體腫瘤或其他病變。
2.繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥 因患兒的乳房增大不是建立在“下丘腦-垂體-卵巢軸”分泌功能成熟提前的基礎上，而是繼發(fā)于其他疾病，故又稱(chēng)假性早熟性乳房肥大癥。其發(fā)生的原因和下列疾病有關(guān)。
(1)中樞神經(jīng)系統器質(zhì)性損害：如腦炎、結核性腦膜炎、頭部損傷、先天性腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦積水、下丘腦、第三腦室的腦室錯構瘤等。
(2)腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤：腎上腺分泌的多種激素中，女性有雌激素和黃體酮。當腎上腺增生或腫瘤時(shí)，這些激素的分泌會(huì )增多，可刺激女孩乳房發(fā)育。
(3)原發(fā)性甲狀腺功能減退：系原發(fā)性甲狀腺功能不全，而非垂體促甲狀腺激素分泌不足。當甲狀腺功能減退時(shí)，垂體在負反饋調節下，致促甲狀腺素分泌增多，同時(shí)也引起促性腺激素和泌乳素也分泌增多，引起性早熟。
(4)功能性卵巢腫瘤：約占10%，以顆粒細胞-卵泡膜細胞瘤多見(jiàn)，卵巢畸胎瘤次之，均可引起性早熟。這些腫瘤能分泌大量雌激素，使乳房發(fā)育及出現陰道出血。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 原發(fā)性早熟性乳房肥大癥是因患兒的體征因素，在青春期之前即已建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能，提早分泌促性腺釋放激素，使垂體前葉分泌卵泡成熟激素及黃體生成激素。在其刺激下，卵巢濾泡提早發(fā)育，分泌雌激素，從而引起乳腺及生殖道的發(fā)育成熟。所以該類(lèi)患兒可有正常發(fā)育和正常分娩。
繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥，由于各種疾病使內源性或外源性激素過(guò)早、過(guò)多地刺激了相應器官，以致第二性征和性器官發(fā)育。如中樞神經(jīng)系統器質(zhì)病變直接刺激或破壞患兒抑制促性腺中樞的神經(jīng)結構，以致下丘腦、垂體分泌功能提前。此類(lèi)患兒因性腺未發(fā)育，雖有乳房增大、陰道出血，但無(wú)排卵和生育功能。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：乳腺明顯肥大，質(zhì)地柔軟，表皮無(wú)改變，有的于乳頭下可見(jiàn)一盤(pán)狀、質(zhì)地柔軟的硬結。
(2)組織形態(tài)學(xué)：鏡檢發(fā)現增大的乳房多為脂肪細胞和纖維組織所組成，中間有少量的乳腺腺體。