環(huán)咽肌失弛緩癥

(一)發(fā)病原因
環(huán)咽部肌群功能失調可因神經(jīng)或肌肉的退行性變所引起。
1.神經(jīng)肌肉性疾病 腦血管意外病人可出現語(yǔ)言障礙及表情障礙。構語(yǔ)障礙可能伴有咽喉和食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活動(dòng)的不協(xié)調，并出現食團形成及推進(jìn)的困難。患肌萎縮性脊髓側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis)由于喪失了運動(dòng)神經(jīng)元和控制功能，可出現隨意吞咽消失、構語(yǔ)障礙和反復誤吸。賴(lài)利-戴綜合征(Riley-Day syndrome)是一種先天性家族性自主神經(jīng)功能異常，表現為直立體位低血壓，少汗、膀胱和性功能障礙。此類(lèi)病人有呼吸中樞的化學(xué)或機械感受器功能異常，因此常出現呼吸困難，使其動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)明顯降低，可同時(shí)有下咽障礙。亨廷頓舞蹈病(Huntingtons chorea)是一種老年性神經(jīng)系統疾病，表現為身體各部位不自主的連續性動(dòng)作，在口咽部則表現為下咽障礙。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食團時(shí)動(dòng)作遲鈍，開(kāi)始下咽常有延遲。進(jìn)行性全身性硬化癥(progressive systemic sclerosis)是一種結締組織疾病，50%的此類(lèi)病人食管功能受累。Colman(1999)報道一組36例此癥病人作食管運動(dòng)功能檢查，發(fā)現其中33例有食管運動(dòng)功能障礙。
2.肌源性疾病 延髓型重癥肌無(wú)力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4經(jīng)常受累，造成一種特殊的下咽困難，常伴有咳嗽、嗆咳及食物反流入鼻腔。此種現象并非由于環(huán)咽肌梗阻或不能松弛，而是由于軟顎肌無(wú)力所產(chǎn)生的肌力軟弱，以致在吞咽時(shí)不能使鼻咽部徹底封閉所致(Wright，2000)。肌性營(yíng)養不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性變，使其運動(dòng)功能受到影響，病人可有下咽困難。眼咽性肌營(yíng)養不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一種少見(jiàn)的老年疾病，其主要癥狀為下咽困難與進(jìn)行性眼瞼下垂。Duranceau等(1980)報道用UESM切開(kāi)術(shù)治療11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。
3.結構性改變 特發(fā)性環(huán)咽肌功能障礙(idiopathic dysfunction of UESM)為UESM本身的功能紊亂。對一些口咽性下咽困難不能用神經(jīng)疾病或肌肉疾病解釋者應考慮到此種情況的可能。病人多為緊張型，對此尚無(wú)法提出明確的神經(jīng)心理解釋作為發(fā)病的基礎，主要表現為口咽部的下咽困難，食物經(jīng)常堵塞和多次出現誤吸。有環(huán)咽憩室者多有下咽困難，原因可為UESM協(xié)調不良、痙攣、失弛張或僅僅由于UESM未能松弛所致。治療時(shí)除作憩室切除之外，尚應加作UESM切開(kāi)術(shù)。由于吞咽涉及的結構十分復雜，因此在喉切除或其他咽喉部手術(shù)之后可能出現下咽障礙。胃食管反流可以成為UESM功能障礙的原因(Henderson，1976)，當反流物到達UESM平面時(shí)，可以引起繼發(fā)性UESM痙攣。
(二)發(fā)病機制
當UESM收縮就開(kāi)始了食管的蠕動(dòng)。若某種因素引起吞咽活動(dòng)不協(xié)調時(shí)，或咽肌收縮無(wú)效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出現吞咽障礙。