小兒結(jié)節(jié)病別名：小兒伯克肉樣瘤
小兒結(jié)節(jié)病
(一)發(fā)病原因
病因雖不明了，根據(jù)多數(shù)病例分析，似與感染或接觸毒性物質(zhì)有關(guān)，但未發(fā)現(xiàn)病原體。
(二)發(fā)病機(jī)制
體液免疫正?；蛟鰪?qiáng)，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽腫周圍和內(nèi)部主要為T輔助淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，病灶消退后，T淋巴細(xì)胞減少，但存留的淋巴細(xì)胞主要是T抑制細(xì)胞。
病理特征是沒(méi)有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病變最多見(jiàn)。在兩肺皆可見(jiàn)多數(shù)粟粒大小的肉芽腫，從數(shù)毫米至1～2cm，很似結(jié)核性肉芽腫，病灶中央可見(jiàn)呈放射狀排列的上皮樣細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞(Langerhans巨細(xì)胞)。周邊為單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)。肉芽腫內(nèi)的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞可釋放各種介質(zhì)如IL-1、IL-2、干擾素及其他細(xì)胞因子，以維持此肉芽腫。在病變活動(dòng)期，肉芽腫中及周圍的淋巴細(xì)胞多為輔助性T(CD4+ )。病變消退后可恢復(fù)為正常組織。但約有20%在肉芽腫周圍發(fā)生纖維化，肺部病變?cè)诜螌?shí)質(zhì)的周緣部分可見(jiàn)細(xì)小囊腫。本病肉芽腫中的巨噬細(xì)胞可產(chǎn)生1,25-(OH)2-D3。此類具有維生素D2活性的物質(zhì)一般由腎臟產(chǎn)生。由于過(guò)量活性維生素D的產(chǎn)生，本病可見(jiàn)高鈣血癥和高鈣尿癥。
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