隆突性皮膚纖維肉瘤

(一)發(fā)病原因
近來(lái)研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀(guān)察瘤細胞既有成纖維細胞的特征，又見(jiàn)有一些神經(jīng)鞘膜細胞的特點(diǎn)，個(gè)別病例中發(fā)現含有黑素小體的樹(shù)突細胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車(chē)輪狀(roller form)有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽(yáng)性構成本瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑒別要點(diǎn)。瘤區內若有含黑素的樹(shù)突細胞即為Bednar瘤。瘤區常有黏液變，且可出現特殊形態(tài)，如有車(chē)輪狀排列結構消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當其比例占10%以上時(shí)可稱(chēng)為來(lái)自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現灶性區域瘤細胞形態(tài)似平滑肌細胞而免疫組化SMA與MSA陽(yáng)性，呈肌樣、肌纖維母細胞性分化;近來(lái)還發(fā)現腫瘤內存在巨細胞纖維母細胞瘤形態(tài)的區域，提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為本瘤的亞型。