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隆突性皮膚纖維肉瘤別名:進行性復發(fā)性皮膚纖維瘤

隆突性皮膚纖維肉瘤

(一)發(fā)病原因
近來研究表明,瘤細胞表達Vim及CD34,電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特征,又見有一些神經(jīng)鞘膜細胞的特點,個別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細胞,提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于真皮及皮下脂肪,與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細胞呈梭形,大小形態(tài)較一致,核分裂少,排列成車輪狀(roller form)有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式,其與CD34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細胞腫瘤的鑒別要點。瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細胞即為Bednar瘤。瘤區(qū)常有黏液變,且可出現(xiàn)特殊形態(tài),如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加,當其比例占10%以上時可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細胞形態(tài)似平滑肌細胞而免疫組化SMA與MSA陽性,呈肌樣、肌纖維母細胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細胞纖維母細胞瘤形態(tài)的區(qū)域,提示巨細胞纖維母細胞瘤可能為本瘤的亞型。

 

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  • 陳漢章 陳漢章 主任醫(yī)師
    廣州醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
    心胸外科
  • 張炳泰 張炳泰 主任醫(yī)師
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