結直腸血管瘤
(一)發(fā)病原因
結直腸血管瘤的組織發(fā)生機制尚不清楚,一般認為起源于胚胎性血管錯構芽,由于某種因素的作用引起腫瘤樣增生而形成。
(二)發(fā)病機制
1.病理 病變常是多發(fā),有的是單發(fā),位于黏膜下層和肌層,可以侵及漿膜層。尤其是位于腹膜反折處的病變,甚至 可以侵及直腸周?chē)K器,如膀胱、子宮、陰道、子宮旁組織和盆壁。通常增生的血管叢可以侵及直腸系膜,并可向上累及乙狀結腸系膜,伴有直腸上和直腸中動(dòng)靜脈血管的增生。在結直腸血管瘤的發(fā)展過(guò)程中,腸壁的全層以及系膜均可被侵及。病變常常累及直腸下端和肛管,在這種情況下,往往被誤診為內痔或外痔。
結直腸血管瘤可以同時(shí)伴發(fā)其他臟器的血管瘤,例如食管、胃、小腸、口腔或咽喉部的血管瘤或皮膚乳頭狀瘤。
組織病理學(xué)檢查的典型表現為擴張增生的血管團。許多病變,尤其是比較大的病變內可見(jiàn)廣泛分布的新鮮或陳舊的血栓,伴有黏膜下纖維化,并可在長(cháng)期血栓的部位見(jiàn)到鈣化。
2.分類(lèi) 根據血管瘤內血管的形態(tài)可分為3類(lèi):
(1)毛細血管狀血管瘤:由黏膜下毛細血管叢發(fā)生,由增生的非擴張的小血管組成,血管的構成類(lèi)似毛細血管,管壁薄弱,排列緊密,內皮層分化良好,有包膜,常有家族史。通常極少有單純毛細血管狀血管瘤,大多與海綿狀血管瘤混合存在。
(2)海綿狀血管瘤:病變大多位于直腸和結腸遠端,通常沒(méi)有家族病史。血管瘤由擴張的血管團構成,血管壁薄,間質(zhì)內結締組織稀少。病變呈典型的血管錯構瘤樣表現,內有多而廣泛的靜脈湖。常伴有其他臟器的病變,例如Klippel-Trenaunay綜合征(表現為皮膚血管瘤和斑痣,下肢淺靜脈曲張,骨、軟組織肥大)、皮膚血管瘤等。病變部位常伴有血栓形成和炎癥,容易出血,開(kāi)始出血年齡大多在20歲以?xún)取線(xiàn)檢查常在病變部位見(jiàn)到鈣化影。這類(lèi)血管瘤又可分為3型:
①靜脈擴張型:由很多直徑不超過(guò)1cm的小瘤組成;
②息肉型:血管瘤呈息肉樣突入腸腔,常有潰瘍、出血和阻塞腸腔的癥狀;
③彌散型:最常見(jiàn)于直腸和乙狀結腸,單發(fā)或多發(fā),病變形狀和累及的范圍不等,常侵犯20~30cm一段結腸,幼年時(shí)期即可引起嚴重癥狀。
(3)混合血管瘤:瘤內有與毛細管狀血管瘤相似的小血管,也有與海綿狀血管瘤相似的大血管,具有2種血管瘤的特征。