腹膜假黏液瘤
(一)發(fā)病原因
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成,當黏液樣物流出時(shí),常含上皮細胞,一同進(jìn)入腹腔,一方面黏液和上皮細胞刺激腹膜,而引起炎性反應,另一方面,繼續分泌黏液使腹腔內蓄積大量膠樣黏液,造成膠質(zhì)狀腹水,稱(chēng)為“膠腹”。亦可能經(jīng)血流和淋巴管轉移性擴散所造成。據統計瘤細胞約45%源于卵巢,29%源于闌尾,26%來(lái)源不定,而1%~2%的卵巢腫瘤可發(fā)展成腹膜假黏液瘤。
此外,尚有少數病人繼發(fā)于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等,但極其罕見(jiàn)。
(二)發(fā)病機制
闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等臟器囊腫的破裂,使大量黏液組織及富于黏液的柱狀上皮,散布于腹腔中,黏著(zhù)于壁層、大網(wǎng)膜及腸壁的漿膜面,被腹膜的結締組織所包裹,形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結締組織組成,囊泡內充滿(mǎn)許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細胞,有時(shí)只有黏液而上皮細胞缺如。囊泡可在局部浸潤蔓延。
黏液和上皮細胞亦可刺激腹膜發(fā)生炎癥變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻,因而預后較差;大網(wǎng)膜常融合成片塊狀或餅狀,又有“網(wǎng)膜餅”之稱(chēng)。這些囊泡可自腹膜剝落下來(lái),游離于腹水內。鏡檢下,囊泡壁由菲薄的纖維組織構成,囊泡內充滿(mǎn)半透明狀的黏液性物質(zhì)。其內壁有的被覆分泌黏液物質(zhì)的柱狀上皮細胞,有的則無(wú)被覆上皮。通常皆為良性,但偶爾也有惡性者。
在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙,常可見(jiàn)到數厘米到數十厘米大小的包塊,這種腫塊可位于膈下或穿破膈肌進(jìn)入胸腔內。
腫塊組織切片可見(jiàn)分化成熟的上皮細胞呈條索狀浸潤性生長(cháng),散在分布于疏松結締組織中,周?chē)写笮〔灰坏酿ひ撼兀ひ撼刂杏猩贁蹬帕姓R、分泌亢進(jìn)上皮細胞的索狀上皮結構。盡管所見(jiàn)到的腫瘤為良性,但它能發(fā)生局部浸潤和蔓延,而影響周?chē)闹匾Y構。