外陰上皮樣肉瘤

(一)發(fā)病原因
外陰上皮樣肉瘤的組織學(xué)來(lái)源不明，由于鏡下以類(lèi)似上皮樣細(xì)胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
外陰上皮樣肉瘤為實(shí)性腫塊，可見(jiàn)1個(gè)或多個(gè)堅(jiān)硬的結(jié)節(jié)狀物無(wú)包膜，切面有光澤，可呈魚(yú)肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。質(zhì)脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質(zhì)地較韌實(shí)。較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周?chē)兄旅艿睦w維組織包繞。
光鏡下本瘤特點(diǎn)為結(jié)節(jié)中央壞死，瘤細(xì)胞呈柵欄狀圍繞壞死區(qū)，結(jié)節(jié)周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭于瘤細(xì)胞之間。越近結(jié)節(jié)中央瘤細(xì)胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細(xì)胞呈梭形。瘤細(xì)胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細(xì)胞可出現(xiàn)鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。
電鏡下瘤細(xì)胞周?chē)鸁o(wú)基膜，胞漿內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基器豐富，中間絲豐富并有肌纖維母細(xì)胞樣的縱形排列。有指狀細(xì)胞突起并形成橋粒樣連接。
免疫組化呈雙向表達(dá)，即上皮和間葉兩種抗體均陽(yáng)性。Vimentin、cytokeratin、EMA均彌漫陽(yáng)性。Cytokeratin各型中，可見(jiàn)CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽(yáng)性。大部分細(xì)胞CD34和β-catenin陽(yáng)性表達(dá)，偶爾可表現(xiàn)為desmin、HMB45等陽(yáng)性，而S-100、CD31大多為陰性。