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陰囊炎性癌別名:陰囊Paget病

陰囊炎性癌

(一)發(fā)病原因
乳房外Paget病的組織發(fā)生目前尚不清楚。組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)研究發(fā)現(xiàn),本病的組織發(fā)生可能起源于多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認(rèn)為乳房外Paget病可能有以下幾種來源:
①大多數(shù)病例來自表皮自身,有可能是表皮基底層的原始多能干細(xì)胞;
②部分病例來自大汗腺腫瘤;
③來源于表皮內(nèi)汗腺管;
④極少數(shù)病例來自鄰近器官腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
陰囊Paget病屬于乳腺外皮膚Paget病范圍,病理組織學(xué)上以見到Paget細(xì)胞巢為診斷依據(jù)。Paget細(xì)胞是圓形大細(xì)胞,胞質(zhì)染色淡,核大而不規(guī)則,無細(xì)胞間橋,可含有多個(gè)核仁或巨大核仁,核常有絲狀分裂,細(xì)胞團(tuán)成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細(xì)胞增多,但仍不進(jìn)入真皮,表皮下的Paget細(xì)胞常由基底細(xì)胞層與真皮隔開,真皮內(nèi)可有炎性浸潤。有時(shí)腫瘤中Paget細(xì)胞表現(xiàn)為印戒環(huán)形者或腺樣結(jié)構(gòu)者,常表示腫瘤分化差,轉(zhuǎn)移和浸潤的危險(xiǎn)增加。
陰囊炎性癌可同時(shí)伴發(fā)局部大汗腺癌,應(yīng)注意區(qū)分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導(dǎo)管而形成的腺樣癌,原發(fā)汗腺癌無Paget細(xì)胞發(fā)現(xiàn)。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌,從組織學(xué)上亦較易與Paget病鑒別。
陰囊炎性癌發(fā)生轉(zhuǎn)移較晚,主要轉(zhuǎn)移途徑是腹股溝淋巴結(jié),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生較少。

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