特發(fā)性黃斑部前膜

(一)發(fā)病原因
1.發(fā)病原因不詳 膜的本質(zhì)是由來(lái)自于視網(wǎng)膜的細胞及其各種衍生物或代謝產(chǎn)物所構成。根據臨床和細胞學(xué)研究，原發(fā)性黃斑前膜的形成主要與玻璃體后脫離和來(lái)自視網(wǎng)膜的細胞向黃斑區遷移積聚有關(guān)，這些細胞能形成具有收縮能力的纖維膜(圖1)。
1)玻璃體后脫離：臨床所見(jiàn)原發(fā)性黃斑前膜絕大多數(80%～95%)發(fā)生于玻璃體后脫離之后，此符合老年性玻璃體變化的規律，故多見(jiàn)于老年人。在玻璃體后脫離的過(guò)程中，由于玻璃體對視網(wǎng)膜的牽引作用，拉松了視網(wǎng)膜內界膜，刺激了視網(wǎng)膜表面的星狀細胞，使之能透過(guò)受損的內界膜向視網(wǎng)膜內表面遷移;另一方面，視網(wǎng)膜表面由于失去玻璃體附著(zhù)后，有利于視網(wǎng)膜表面細胞增殖并向黃斑區遷移。再者玻璃體后脫離后，殘留于黃斑部表面的薄層玻璃體后皮質(zhì)及其中的玻璃體細胞，促使視網(wǎng)膜表面細胞向黃斑部遷移和滯留。
(2)細胞遷移：用免疫組化及電子顯微鏡的檢查方法，對黃斑前膜的細胞及細胞外成分作了分析研究。在原發(fā)性黃斑前膜中的主要細胞成分是Müller細胞，它們可穿越完整的內界膜。其次是色素上皮細胞，可能具有穿越無(wú)孔視網(wǎng)膜的能力，或通過(guò)周邊部細微裂孔向視網(wǎng)膜內表面遷移。另一些細胞包括成纖維細胞、肌原纖維母細胞、神經(jīng)膠質(zhì)細胞、透明細胞、周細胞和巨噬細胞，這些細胞可能來(lái)自視網(wǎng)膜血循環(huán)，有的屬于玻璃體內自身的細胞成分。細胞外基質(zhì)(如fibronectine、vitronectine和thrombospondine等)來(lái)自血-視網(wǎng)膜屏障破損處的血漿，或由遷移至視網(wǎng)膜表面的色素上皮合成。視網(wǎng)膜前細胞通過(guò)這些物質(zhì)相互連接并形成纖維性膜組織，其中的肌原纖維母細胞的收縮可引起膜的收縮，從而牽引視網(wǎng)膜，引起一系列病理改變和臨床癥狀。
2.根據引起前膜的原發(fā)性眼病及構成前膜的細胞成分不同，繼發(fā)性黃斑前膜大致可分成2類(lèi)：
(1)孔源性視網(wǎng)膜脫離及其復位手術(shù)操作(如電凝、冷凝或光凝，術(shù)中或術(shù)后的出血或葡萄膜反應等)引起，稱(chēng)為黃斑皺褶(macular pucker)。它是臨床最常見(jiàn)的一種繼發(fā)性黃斑前膜，發(fā)生率高達50%以上，常在術(shù)后數周至數月發(fā)生。此類(lèi)前膜組成以色素上皮細胞為主，來(lái)自視網(wǎng)膜的色素上皮層，穿過(guò)視網(wǎng)膜裂孔移至黃斑區。孔源性視網(wǎng)膜脫離手術(shù)后形成黃斑前膜的危險因素是：
①患者年齡較大。
②術(shù)前視網(wǎng)膜條件差，如視網(wǎng)膜全脫離，玻璃體視網(wǎng)膜增殖病變(PVR)明顯，出現視網(wǎng)膜固定皺褶者。
③術(shù)前或術(shù)后有玻璃體積血。
④穿刺或切開(kāi)鞏膜脈絡(luò )膜放液，尤其多處放液者。
⑤術(shù)中使用，尤其大范圍、過(guò)量電凝、冷凝或光凝者。
(2)視網(wǎng)膜血管病、炎癥或外傷等均可繼發(fā)黃斑前膜。其他眼病例如糖尿病視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、后葡萄膜炎、Bechet病、Eales病、玻璃體積血、Von-Hippel病、眼內腫瘤、眼球外傷、眼內容物炎等也可引起。由于原發(fā)眼病不同，前膜的細胞成分不盡相同，例如炎癥性者以炎癥細胞常見(jiàn)，伴以上皮或神經(jīng)膠質(zhì)細胞。
鑒于原發(fā)眼病的存在，繼發(fā)性黃斑前膜影響視力的程度常難以判斷。而且大部分病眼前膜的發(fā)展緩慢，后期常處于穩定狀態(tài)，玻璃體后脫離不多見(jiàn)，且約40%存在黃斑囊樣變性。
(二)發(fā)病機制
1.玻璃體后脫離在特發(fā)性黃斑部前膜形成中的作用 玻璃體后脫離(posterior vitreous detachment，PVD)在65歲以上的老年人中發(fā)生率為60%以上，從60到70歲，其發(fā)生率由20%提高到52%。在特發(fā)性黃斑部前膜患者中，玻璃體后脫離是最常見(jiàn)的眼部伴隨改變，發(fā)生率為57%～100%，多數是完全性玻璃體后脫離。同樣在發(fā)生玻璃體后脫離的患者中，特發(fā)性黃斑部前膜的發(fā)生率也很高。推測當玻璃體出現后脫離時(shí)，局部視網(wǎng)膜解剖結構發(fā)生了相應的變化，使視網(wǎng)膜更容易遭受損傷。玻璃體后脫離時(shí)，對后極部產(chǎn)生牽引力，內界膜的薄弱區受此牽拉，容易產(chǎn)生破損，這是造成視網(wǎng)膜表面細胞增生和黃斑前膜形成的開(kāi)端。如果玻璃體不完全后脫離持續存在，將造成持續的玻璃體黃斑牽引，導致黃斑損害如黃斑囊樣水腫等。
雖然玻璃體后脫離與特發(fā)性黃斑部前膜關(guān)系密切，但仍有相當一部分特發(fā)性黃斑部前膜病人發(fā)病時(shí)不存在玻璃體后脫離。特發(fā)性黃斑部前膜的發(fā)生與玻璃體后脫離的關(guān)系尚需探討。
2.細胞移行與特發(fā)性黃斑部前膜的發(fā)生發(fā)展 一般認為神經(jīng)膠質(zhì)細胞來(lái)源于視網(wǎng)膜內層，經(jīng)內界膜的破損處移行到視網(wǎng)膜內表面，并沿視網(wǎng)膜表面增生，向四周移行。從解剖學(xué)角度看，視盤(pán)和大血管表面的內界膜比較薄弱，容易產(chǎn)生破口，為神經(jīng)膠質(zhì)細胞的移行提供通道。電子顯微鏡下可觀(guān)察到增生的黃斑前膜組織直接與內界膜破裂處相延續，證實(shí)了這一理論。
黃斑前膜的另一細胞構成——視網(wǎng)膜色素上皮細胞可能通過(guò)以下方式向視網(wǎng)膜內表面移行：
(1)經(jīng)過(guò)亞臨床型視網(wǎng)膜裂孔或自閉性視網(wǎng)膜裂孔進(jìn)入視網(wǎng)膜內表面。
(2)視網(wǎng)膜色素上皮細胞可能由神經(jīng)膠質(zhì)細胞轉化而來(lái)。
(3)玻璃體內各種理化因素對視網(wǎng)膜色素上皮細胞產(chǎn)生趨化作用，使之完成跨視網(wǎng)膜遷移。在玻璃體腔各種因素的影響下，視網(wǎng)膜色素上皮細胞發(fā)生形態(tài)改變，通過(guò)細胞變形作用，由視網(wǎng)膜外層移行到視網(wǎng)膜內表面。視網(wǎng)膜色素上皮細胞又能釋放趨化因子，吸引星形膠質(zhì)細胞等。
(4)此外，視網(wǎng)膜內表面也有可能存在靜息的原始視網(wǎng)膜色素上皮細胞，被各種因素激活。但這些推測目前均無(wú)明確證據。
3.特發(fā)性黃斑部前膜造成的視網(wǎng)膜病理生理改變 電子顯微鏡下觀(guān)察證實(shí)，特發(fā)性黃斑部前膜內細胞成分的收縮，導致視網(wǎng)膜受牽拉而形成形態(tài)各異的前膜。黃斑前膜的收縮對視網(wǎng)膜造成的牽引力主要在切線(xiàn)方向，所以引起黃斑囊樣水腫的幾率較小。如果黃斑前膜形成的同時(shí)伴有玻璃體黃斑牽引，則容易產(chǎn)生黃斑囊樣水腫，甚至板層黃斑裂孔。
黃斑中心凹被牽引，將發(fā)生變形、移位。黃斑周?chē)⊙鼙磺澳恳浩龋a(chǎn)生擴張、變形、靜脈回流障礙、毛細血管血流速度降低等，將導致血管滲漏、出血斑等現象。臨床上可出現視物變形、擴大或縮小、視疲勞等癥狀。