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卵黃狀黃斑營(yíng)養不良別名:多形黃斑變性

卵黃狀黃斑營(yíng)養不良

(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚。本病是常染色體顯性遺傳,有明顯的家族史,但亦有散發(fā)病例。有些病例在眼底檢查尚無(wú)典型改變前,而眼電圖已有明顯改變。此病表現為不規則顯性遺傳。如果發(fā)現患者,應對其每個(gè)子女都作視網(wǎng)膜EOG檢查,則可有50%的子女有異常改變。
(二)發(fā)病機制
有人推測本病是后天發(fā)生的,因有些患者初次檢查眼底時(shí)未發(fā)現病變,隨診后發(fā)現卵黃樣變性改變,但這些病人未作EOG檢查。Krill認為此病患者自幼或出生時(shí)就有廣泛性色素上皮不正常,分泌特殊的橘黃色物質(zhì),以后細胞破裂形成一種囊樣間隙。此時(shí)視力仍保持正常,以后囊可滲漏,部分物質(zhì)吸收,囊又閉合。由于重力作用形成類(lèi)似假前房積膿,囊又穿破,其中物質(zhì)毒素刺激,在相應部位的視網(wǎng)膜造成局部萎縮、變性,使視力喪失。滲漏可進(jìn)入相應部位的色素上皮之下,使脈絡(luò )膜血管通透性增加,造成漿液性色素上皮脫離,久而久之可有新生血管生成,血管破裂出血進(jìn)入視網(wǎng)膜下。
Braley和Spirey認為黃斑區Bruch膜系先天不正常,此膜一致性變厚產(chǎn)生卵黃樣變性,此時(shí)視力正常。以后此膜破裂變成碎片即卵黃樣破裂,重者出現水腫、出血,導致視力突然減退。如果水腫、出血吸收,則視力可暫時(shí)恢復。但可反復水腫、出血導致膠質(zhì)增生,色素上皮損害形成不同程度的色素性瘢痕,最后視力永久性下降。

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