特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征

(一)發(fā)病原因
引起本癥的常見(jiàn)原因有：
1.寄生蟲(chóng)病 如蛔蟲(chóng)、鉤蟲(chóng)和血吸蟲(chóng)等感染。
2.過(guò)敏性疾病 如支氣管哮喘和蕁麻疹等。
3.皮膚疾病 如銀屑病、濕疹和剝脫性皮炎等。
4.血液病及腫瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞性白血病、轉移癌等。
5.系統性紅斑性狼瘡等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒細胞增多癥。
7.某些藥物 如青霉素、鏈霉素，磺胺類(lèi)。
8.其他 如嗜酸細胞性胃腸炎和心內膜炎及淋巴肉芽腫等。此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞高于1500/μl并持續半年以上，同時(shí)伴有多臟器浸潤的表現，預后差，常因心臟病變死亡。
(二)發(fā)病機制
IHES患者的嗜酸粒細胞胞質(zhì)內顆粒較少，并含有正常細胞內見(jiàn)不到的體積較大的類(lèi)晶體結構，胞質(zhì)細小顆粒的比例較大。HES患者的嗜酸粒細胞主要為低密度細胞(約占61%)，同正常嗜酸粒細胞比較，它們白三烯C4的產(chǎn)生增加，抗體依賴(lài)的寄生蟲(chóng)毒性增強，而且發(fā)現外周血低密度嗜酸粒細胞的比例與嗜酸粒細胞增多的程度直接相關(guān)。同時(shí)發(fā)現在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒細胞白三烯C4的產(chǎn)生均增加;也證明在HES患者血中IL-5含量增加，這可能是HES發(fā)病的原因之一。另外，在HES患者外周血單個(gè)核細胞中可檢測出IL-2R mRNA的表達。HES的嗜酸粒細胞既有形態(tài)功能均正常的，亦有異常的。形態(tài)特點(diǎn)：核分葉過(guò)多。顆粒體積較正常細胞的特異性顆粒數量減少，胞質(zhì)可見(jiàn)空泡。HES的嗜酸粒細胞有細胞毒作用，可殺傷抗體和補體結合的寄生蟲(chóng)、有核細胞。研究發(fā)現，盡管HES嗜酸粒細胞中ECF，和MBP含量較正常嗜酸粒細胞少，但ECP釋放量可增加83%，EPO釋放可增加15%，這可能與脫顆粒的刺激因素不同有關(guān)。脫顆粒的增加可能是由于某些細胞因子，尤其是IL-5所誘發(fā)。也發(fā)現在HES患者，中性粒細胞的釋放功能不受影響。嗜酸粒細胞胞質(zhì)顆粒內的毒性產(chǎn)物導致組織損傷，如心內膜纖維化、神經(jīng)系統功能障礙等。