白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

(一)發(fā)病原因
白細(xì)胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細(xì)菌感染。
(二)發(fā)病機(jī)制
根據(jù)1971年Bachner等的研究，認(rèn)為G-6-PD是細(xì)胞內(nèi)單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產(chǎn)生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產(chǎn)生H202，從而在細(xì)胞內(nèi)發(fā)揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細(xì)胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人證實先天性白細(xì)胞G-6PD缺乏癥的中性粒細(xì)胞此酶的含量往往也低，但大多數(shù)紅細(xì)胞G-6PD缺乏癥的患者，中性粒細(xì)胞G-6PD水平相當(dāng)于正常人的25%～50%)。其細(xì)胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒細(xì)胞的吞噬功能雖屬正常，但起不到殺菌作用，因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己糖單磷酸旁路活性，故不產(chǎn)生過氧化氫。