先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥別名：先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥
先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥
(一)發(fā)病原因
常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
在哺乳動(dòng)物，體內(nèi)鐵含量幾乎完全依賴(lài)于通過(guò)腸道吸收來(lái)調(diào)節(jié)。正常人血清轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度200～300mg/dl，高于20mg/dl者可不出現(xiàn)臨床癥狀及貧血，低于10mg/dl者則可能發(fā)生嚴(yán)重生長(zhǎng)遲緩及貧血。提示最低轉(zhuǎn)鐵蛋白需要濃度為10～20mg/dl。該病患者腸黏膜對(duì)鐵的吸收功能是正常的。由于患者血漿中缺少轉(zhuǎn)鐵蛋白來(lái)將腸道吸收的鐵轉(zhuǎn)運(yùn)至骨髓，骨髓的幼紅細(xì)胞血紅蛋白合成受到嚴(yán)重障礙，出現(xiàn)顯著的小細(xì)胞低色素性貧血，而大量鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式沉積在肝、脾、胰腺等臟器中，嚴(yán)重者表現(xiàn)為相應(yīng)臟器的功能異常。
推薦藥店
先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)！
先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊！
先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥找醫(yī)生
更多 >-
孫婉玲 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院
血液科 -
江西省人民醫(yī)院
血液科 -
欽州市第二人民醫(yī)院
血液科
先天性無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院 西城區(qū) 三級(jí)甲等
- 江西省人民醫(yī)院 東湖區(qū) 三級(jí)甲等
- 欽州市第二人民醫(yī)院 欽南區(qū) 三級(jí)甲等
