舌咽神經(jīng)痛

(一)發(fā)病原因
原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛病因多數不明，部分患者發(fā)病前有上感病史，一般認為由于舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)的脫髓鞘變化，引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生短路，導致舌咽神經(jīng)出現痛性抽搐。
繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因：
1.顱內舌咽神經(jīng)受損，可有腦橋小腦角和顱后窩腫瘤、上皮樣瘤、局部感染、血管性疾病、頸靜脈孔骨質(zhì)增生、舌咽神經(jīng)變性。
2.顱外的舌咽神經(jīng)受損，可有莖突過(guò)長(cháng)、鼻咽部和扁桃體區域腫瘤、慢性扁桃體炎、扁桃體膿腫等。
(二)發(fā)病機制
當舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”時(shí)，輕微的觸覺(jué)刺激即可通過(guò)短路傳入中樞，中樞傳出的沖動(dòng)也可通過(guò)短路再傳入中樞，這些沖動(dòng)達到一定總和時(shí)，即可激發(fā)上神經(jīng)節及巖神經(jīng)節、神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈疼痛。近年來(lái)開(kāi)展神經(jīng)血管減壓術(shù)，發(fā)現舌咽神經(jīng)痛患者椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈壓迫于舌咽及迷走神經(jīng)上，解除壓迫后癥狀緩解，這些患者的舌咽神經(jīng)痛可能與血管壓迫有關(guān)。國內一組30例神經(jīng)血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)病例，術(shù)中觀(guān)察發(fā)現頸靜脈孔區均有蛛網(wǎng)膜粘連增厚并包裹舌咽神經(jīng)根。舌咽神經(jīng)與小腦后下動(dòng)脈粘連，受其壓迫者20例;椎動(dòng)脈壓迫者4例;小腦后下動(dòng)脈+靜脈壓迫者3例;多根血管襻狀(復合性)壓迫者3例。所有壓迫血管均在進(jìn)腦橋處距舌咽神經(jīng)根5mm以?xún)取ｄJ性分離粘連的蛛網(wǎng)膜，行神經(jīng)與血管減壓后疼痛均立即消失。證實(shí)了異位血管壓迫與舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病密切相關(guān)。舌咽神經(jīng)根在進(jìn)出腦橋處，即中樞與周?chē)窠?jīng)的移行區，有一段神經(jīng)缺乏施萬(wàn)細胞的包裹，平均長(cháng)度2mm，簡(jiǎn)稱(chēng)脫髓鞘區，該部位血管搏動(dòng)性壓迫，刺激即可出現舌咽神經(jīng)分布區陣發(fā)性疼痛。造成舌咽神經(jīng)根部受壓的原因可能有多種情況，除血管因素外，還與小腦腦橋角周?chē)穆匝装Y刺激有關(guān)，慢性刺激致蛛網(wǎng)膜炎性改變逐漸增厚，使血管與神經(jīng)根相互緊靠，促成神經(jīng)受壓的過(guò)程。因為神經(jīng)根部受增厚蛛網(wǎng)膜的粘連，動(dòng)脈血管也受其粘連發(fā)生異位而固定于神經(jīng)根部敏感區，致使神經(jīng)受壓和沖擊而缺乏緩沖余地。舌咽神經(jīng)根部與附近血管緊貼現象是本病的解剖學(xué)基礎。而頸內靜脈孔區蛛網(wǎng)膜增厚粘連造成舌咽神經(jīng)根部的無(wú)法緩沖，受其動(dòng)脈搏動(dòng)性的壓迫是病理學(xué)基礎。
繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機制，多由于感染或腫瘤損害舌咽神經(jīng)，通常伴有鄰近神經(jīng)受累的體征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受來(lái)自面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)的味覺(jué)纖維，會(huì )因腦干的血管病變或腫瘤而遭受破壞。因為舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)—起經(jīng)頸靜脈孔出顱，此部位的腫瘤導致多個(gè)腦神經(jīng)麻痹(頸靜脈孔綜合征)。舌咽神經(jīng)支配的區域也是舌咽神經(jīng)痛受累的范圍。多數情況下，舌咽神經(jīng)痛無(wú)明顯的舌咽神經(jīng)病理改變。