瘢痕性類天皰瘡別名：良性粘膜類天皰瘡
瘢痕性類天皰瘡
(一)發(fā)病原因 瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。是一種較少見(jiàn)的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類天皰瘡的變形。病因不明，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)方面研究表明，本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前，瘢痕萎縮的機(jī)制尚不清楚，特別是黏膜部位。
(二)發(fā)病機(jī)制瘢痕性類天皰瘡免疫機(jī)制有重要作用，但由于參與抗原和抗體較為復(fù)雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗(yàn)可見(jiàn)抗原抗體反應(yīng)物有時(shí)位于水皰表皮側(cè)，有時(shí)位于真皮側(cè)，體外實(shí)驗(yàn)將瘢痕性類天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴(yán)重復(fù)合性免疫缺陷的小鼠，激發(fā)了非炎癥性表皮下大皰形成，證實(shí)患者體內(nèi)的自身抗體在活體內(nèi)有致病作用，對(duì)抗原和抗體的進(jìn)一步的研究將有助于揭示其確切的發(fā)病機(jī)制。
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