痙攣性斜頸

(一)發(fā)病原因
(1)遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙見(jiàn)于約10%的一級和二級親屬，有常染色體顯性遺傳的證據，伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體18P相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏DYT1位點(diǎn)的參與。說(shuō)明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著(zhù)基因異常。
(2)外傷：外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因，文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數周至數月。
(3)前庭功能異常：有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應性增高或不對稱(chēng)，在用肉毒素治療后不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類(lèi)型的局限性肌張力障礙(如：書(shū)寫(xiě)痙攣，瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟失調不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒(méi)有前庭反射異常，而有較長(cháng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許前庭異常繼發(fā)于。痙攣性斜頸引起長(cháng)期頭部姿勢異常。
(4)其他：短時(shí)或長(cháng)時(shí)間的頸部震動(dòng)刺激發(fā)現，患者頭位改變存在明顯的差異，這是由于周?chē)倔w感覺(jué)刺激發(fā)生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累，傳入神經(jīng)沖動(dòng)的中樞整合功能發(fā)生障礙。
(二)發(fā)病機制
痙攣性斜頸是運動(dòng)障礙性疾病的一種，只累及區域性肌肉，而且是成年起病的肌張力障礙，病理改變至今不明。僅有少數痙攣性斜頸可在其基底節區發(fā)現有一明確的癇灶。Tarlov報道1例后仰型斜頸，出現雙側殼核及未定帶有腔隙形成;1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動(dòng)癥病人出現雙側尾狀核和蒼白球區域內的神經(jīng)節細胞丟失。也有一些學(xué)者報道痙攣性斜頸沒(méi)有結構性改變。

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