先天性白內障別名：嬰幼兒白內障
許多先天性白內障思者常合并其它眼病或異常，這些合并癥的存在更加重了視力障礙，因此在診治先天性白內障時(shí)，要重視這些合并癥的存在，以便采取正確的治療措施。
1、斜視 約有1/2以上的單眼白內障患者和不足1/2的雙眼白內障思者伴有斜視。由于單眼晶體混濁或屈光力的改變，致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡，破壞了融合機制，逐漸造成斜視。此外，先天性白內障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內的疾病，也可導致斜視的發(fā)生，并且逐漸加重。某些系統性疾患可為先天性白內障合并斜視，如Lowe綜合征，Stickler綜合征，新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。
2、眼球震顫 因先天性白內障視力受影響，不能注視而出現擺動(dòng)性或是搜尋性眼球震顫，即繼發(fā)性眼球震顫，在白內障術(shù)后可以減輕或消失。如果術(shù)后眼球震顫不能消除，勢必影響視力的恢復。先天性白內障合并眼球震顫也可見(jiàn)于某些系統疾病，如下領(lǐng)一眼一面一頭顱發(fā)育異常綜合征，21號染色體長(cháng)臂缺失，Marinesco-Sj?gren綜合征。
3、先天性小眼球 先天性白內障合并先天性小眼球的思者，視力的恢復是不可能理想的，即便是在白內障術(shù)后，視力恢復亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內障的類(lèi)型無(wú)關(guān)，有可能是在晶體不正常的發(fā)育過(guò)程中發(fā)生晶體混濁時(shí)而改變了眼球的大小，多與遺傳有關(guān)。除小眼球外，還可合并某些眼內組織(如虹膜、脈絡(luò )膜)缺損。先天性白內障合并小眼球者，還可見(jiàn)于某些系統病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
4、視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜病變 有少數先天性白內障思者可合并近視性脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、Leber先天性黑朦，以及黃斑營(yíng)養不良。
5、虹膜瞳孔擴大肌發(fā)育不良 滴擴瞳劑后瞳孔不易擴大，因此給白內障患者的檢查和手術(shù)帶來(lái)一定的困難。
6、其它 除上述較常見(jiàn)的并發(fā)癥以外，還可合并晶體脫位、晶體缺損、先天性無(wú)虹膜、先天性虹膜和(或)脈絡(luò )膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、水存玻璃體動(dòng)脈等。
大約6%的先天性白內障合并眼部其他異常，如原始玻璃體增生癥、無(wú)虹膜、脈絡(luò )膜缺損等。先天性白內障在1歲以?xún)瘸霈F，大多與代謝性或系統性疾病相伴隨。少數患兒可合并有近視性視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變、視網(wǎng)膜變性，以及黃斑部營(yíng)養不良等。還可合并晶狀體脫位、晶狀體缺損、虹膜和脈絡(luò )膜缺損、瞳孔殘膜、圓錐角膜等異常情況。
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蔣慧中 副主任醫師
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