溶血尿毒癥綜合征別名:溶血-尿毒癥綜合征
HUS的腎外損害廣泛,有的威脅生命,但隨著(zhù)治療手段的改進(jìn),病死率已降至10%以下,存活者中有持久和嚴重的腎外后遺癥者僅約5%。
1.消化系統病 除前邊述及的腸道表現外還可有:①胰腺疾患:胰腺的病理?yè)p害也是由血栓性微血管病(TMA)引起。可導致胰腺內、外分泌不足,但有胰腺炎臨床表現者并不多,而4%~15%患者可表現出暫時(shí)性或永久性糖尿病。②肝臟疾患:可見(jiàn)肝大和轉氨酶增高,偶爾發(fā)生膽汁淤積性黃疸。未見(jiàn)慢性肝損害與肝功衰竭之報道。肝活檢可見(jiàn)小血栓,未發(fā)現有肝壞死。③膽囊疾患;可發(fā)生膽石癥,與快速溶血形成膽紅素鈣鹽結石可能有關(guān)。
2.中樞神經(jīng)系統損害 表現多樣,有易激惹、嗜睡、焦慮,也可有幻覺(jué)、妄想,木僵甚至昏迷等不同程度的意識障礙。檢查可見(jiàn)震顫、驚厥、反射亢進(jìn)、共濟失調、巴氏征(+)及腦神經(jīng)損害等。腦脊液蛋白定量增高。CT與MRI檢查能確定損害的性質(zhì)和位置。
3.循環(huán)系統損害 可見(jiàn)到心肌炎、心肌梗死、心力衰竭。
4.呼吸系統損害 有肺水腫或出血性浸潤。尸檢能發(fā)現肺部微血栓者要比臨床有顯著(zhù)原發(fā)肺損害者人數多。
5.其他 如皮膚淤斑,口唇皰疹也有發(fā)生。HUS患兒尸檢中發(fā)現腎上腺、甲狀腺、胸腺、淋巴結、膀胱和卵巢的微血管系統有血栓,但尚未見(jiàn)與這些解剖損害相關(guān)的器官功能障礙報道。
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