甲狀腺透明細胞癌是一種非常罕見(jiàn)的甲狀腺惡性腫瘤。有學(xué)者認為應劃歸于未分化癌；另有觀(guān)點(diǎn)認為它是甲狀腺乳頭狀癌或濾泡型癌的一種亞型，目前大部分觀(guān)點(diǎn)傾向于后者。我們從一則病例入手，與大家分享以胸椎轉移為首發(fā)癥狀的甲狀腺透明細胞癌。

　　病例資料

　　患者，女性，64歲，無(wú)明確外傷史。10余年前無(wú)明顯誘因出現腰背部疼痛，間斷性發(fā)作，勞累后發(fā)作，臥床休息后緩解，反復發(fā)作，未行特殊治療；1月前加重。

　　CT檢查：胸12節段局部椎管狹窄，胸椎椎體及椎間盤(pán)退行性變，胸12椎體變扁，胸12椎體及右側附件區骨質(zhì)密度不均勻增高并夾雜斑片狀骨質(zhì)密度減低區，其骨皮質(zhì)斷裂，周?chē)?a target="_blank" href="http://www.qwdk666.com/gkpd/" name="InnerLinkKeyWord">軟組織未見(jiàn)明顯腫脹，相應水平骨性椎管稍變窄，考慮惡性骨腫瘤并病理性骨折。

　　B型超聲印象雙側腎臟未見(jiàn)明顯占位。于2014年3月27日行胸12椎體全切占位病變清除鈦籠植骨融合內固定術(shù)。

　　病理學(xué)檢查：含骨的碎組織一堆，大小共為6cm×6cm×4cm，切面灰白，實(shí)性，質(zhì)硬。鏡下觀(guān)察：成熟的板層骨中可見(jiàn)瘤細胞排列呈團片狀，間質(zhì)血管豐富，瘤細胞胞質(zhì)透亮，核染色質(zhì)細顆粒狀，可見(jiàn)核仁，核分裂相不易見(jiàn)。免疫組織化學(xué)染色：PCK（+），Vimentin（+），Tg（+），TTF-1（+），Ki67約10%陽(yáng)性，Syn（-），CgA（-），S-100（-），CD34（-），RCC（-），CD10（-）。

　　建議臨床對患者甲狀腺進(jìn)行檢查，彩超提示：甲狀腺左側葉多發(fā)實(shí)性結節，右側葉可見(jiàn)散在小的鈣化灶。

　　病理診斷：（胸12椎體）轉移癌，結合臨床病史及免疫組織化學(xué)檢查結果考慮：甲狀腺癌（透明細胞性）轉移。

　　2014年4月10日行雙側甲狀腺全切術(shù)。

　　病理學(xué)檢查：（左側）甲狀腺大小5cm×4cm×3cm，切面可見(jiàn)兩個(gè)直徑分別為3cm和1.2cm灰紅色結節，與周?chē)M織境界清楚；（右側）甲狀腺大小2cm×1cm×0.3cm，切面灰紅，實(shí)性，質(zhì)軟，未見(jiàn)明顯占位。鏡下觀(guān)察：瘤組織與周?chē)＜谞钕俳M織境界較清，瘤細胞彌散呈片狀分布，無(wú)濾泡及乳頭樣結構形成，瘤細胞胞質(zhì)透亮，可見(jiàn)核仁。免疫組織化學(xué)染色：PCK（+），Vimentin（+），Tg（+），TTF-1（+），CD56（+），Ki67約20%陽(yáng)性，Syn（-），CgA（-），降鈣素（-），S-100（-），EMA（-），CK19（-），Galectin-3（-）。特殊染色：剛果紅染色（-）。

　　病理診斷：（左側）甲狀腺透明細胞癌。

　　患者后期未作進(jìn)一步治療，目前隨訪(fǎng)2年半，患者身體狀況良好。

　　知識分享

　　甲狀腺癌分型

　　根據甲狀腺癌的組織病理學(xué)特點(diǎn)，一般分為四種類(lèi)型。①乳頭狀腺癌（papillarycarcinoma）：是起源于甲狀腺實(shí)質(zhì)的惡性腫瘤。在甲狀腺癌中此型最為多見(jiàn)，占50%～89%。常以40歲以?xún)扰约?5歲以下的少年兒童多見(jiàn)。其發(fā)病率可出現雙峰，20歲或30歲前后為第1個(gè)高峰，晚年可再次出現高峰。女性與男性之比約為3∶1。一般細胞開(kāi)始即為惡性。

　　②髓樣癌(medullarycarcinoma)：起源于甲狀腺C細胞(即濾泡旁細胞，parafficularcell)，屬中度惡性腫瘤，約占甲狀腺惡性腫瘤的3%～8%。

　　③未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)：臨床上包括巨細胞癌和小細胞及其他類(lèi)型的惡性程度較高的甲狀腺癌(鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌、黏液腺癌以及分化不良的乳頭狀癌、濾泡狀癌)。此型臨床較為少見(jiàn)，是甲狀腺腫瘤中惡性程度最高的一種，病情發(fā)展迅速，早期即發(fā)生局部淋巴結轉移，或侵犯喉返神經(jīng)，氣管或食管，并常經(jīng)血行轉移至肺、骨等處常見(jiàn)于60～70歲的老年人，約占甲狀腺癌的5%。

　　④濾泡性腺癌（follicularcarcinoma）：是指有濾泡分化而無(wú)乳頭狀結構特點(diǎn)的甲狀腺癌，其惡性程度高于乳頭狀癌，約占甲狀腺癌的20%，僅次于乳頭狀癌而居第2位。主要見(jiàn)于中老年人，特別是40歲以上的女性。可發(fā)生在甲狀腺瘤或結節性甲狀腺腫的基礎上。

　　甲狀腺透明細胞癌診斷

　　腫瘤由具有胞質(zhì)透亮的癌細胞構成，癌細胞界限清楚，胞質(zhì)內富含線(xiàn)粒體及內質(zhì)網(wǎng)，有文獻報道認為是由于促甲狀腺素（TSH）的過(guò)度分泌導致甲狀腺球蛋白的集聚、線(xiàn)粒體及高爾基復合體的增生、糖原合成增多，故瘤細胞的胞質(zhì)透亮。

　　甲狀腺透明細胞癌由于其臨床缺乏特異性，絕大多數以無(wú)痛性包塊出現，病程發(fā)展緩慢，不易引起患者的注意，故診斷非常困難。

　　甲狀腺癌患者發(fā)生遠處轉移的最常見(jiàn)部位是肺，其次是骨骼；腫瘤轉移的嗜器官性的機制包括“種子-土壤”學(xué)說(shuō)和“趨化因子-受體”學(xué)說(shuō)等。

　　病例借鑒

　　本例以胸椎轉移作為首發(fā)癥狀，鏡下見(jiàn)瘤細胞彌漫呈團片狀分布，間質(zhì)有豐富的毛細血管，瘤細胞胞質(zhì)透亮，由于骨是腎透明細胞癌的較常見(jiàn)轉移部位，約1/3的腎透明細胞癌會(huì )出現骨的轉移，故首先考慮的是腎透明細胞癌轉移，而影像學(xué)檢查未發(fā)現腎臟明顯占位，免疫組織化學(xué)染色RCC和CD10均陰性，都不支持腎透明細胞癌轉移的診斷。

　　其他少見(jiàn)的可能發(fā)生透明細胞癌的器官包括肺、乳腺、前列腺、卵巢、肝臟、甲狀腺和甲狀旁腺等，進(jìn)一步免疫組織化學(xué)染色發(fā)現甲狀腺來(lái)源的特異性標志物Tg和TTF-1均陽(yáng)性，臨床甲狀腺彩超也提示左側甲狀腺占位，故診斷為甲狀腺透明細胞癌的轉移，隨后甲狀腺手術(shù)切除標本與胸椎占位兩者鏡下組織學(xué)形態(tài)及免疫組織化學(xué)染色結果均一致，降鈣素和剛果紅染色陰性也排除了甲狀腺髓樣癌的可能性，最后診斷（左側）甲狀腺透明細胞癌。

　　小結

　　臨床上遇到以胸椎等骨轉移為首發(fā)癥狀的透明細胞癌時(shí)，應主動(dòng)詢(xún)問(wèn)病史、并結合影像學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查進(jìn)一步證實(shí)轉移性透明細胞癌的來(lái)源，切忌僅憑組織學(xué)形態(tài)典型和腎透明細胞癌較易發(fā)生骨轉移得出錯誤結論而影響治療。